Діагноз «лейкоз» звучить страшно, тим більше хронічний. Шансів на одужання досить мало, але це не означає, що пацієнт не повинен боротися за своє життя і своt здоров’я. Пацієнт разом з лікарем може і повинен приймати найрізноманітніші заходи для поліпшення свого стану.
Зміст статті:
- 1 Причини і ознаки
- 1.1 Класифікація
- 1.2 Які ускладнення він може викликати?
- 2 Діагностика
- 3 Методи лікування і прогноз
Причини і ознаки
Хронічний лейкоз — це злоякісне захворювання кісткового мозку. Більш распространtнное назва — рак крові — не є правильним. Безпосередня причина захворювання — безконтрольне розподіл стовбурових клітин крові, що дають початок білому паростку кровотворення (лейкоцитам). Захворювання розвивається дуже повільно, і пацієнт може дізнатися про те, що хворий, тільки через кілька місяців.
Причини, що викликають злоякісне переродження клітин кісткового мозку, можуть бути наступними:
- спадкова схильність.
- Радіоактивне випромінювання.
- Імунні порушення.
Існує думка, що на ймовірність розвитку патологічного процесу можуть вплинути деякі препарати (цитостатики , імуносупресори), також ймовірність розвитку пухлини збільшують куріння, прийом наркотичних засобів, дефіцит вітаміну В12.
Найчастіше хвороби схильні люди старше 60 років, хоча виникають іноді випадки хвороби у підлітків. Частота у чоловіків і жінок залежить від виду захворювання, але вважається, що прекрасна стать більш схильний до хронічних захворювань кісткового мозку.
Особливість розвитку захворювання в тому, вражений паросток кровотворення розростається і витісняє інші.
відбувається активний розподіл клітин крові, але не відбувається їх диференціації, відповідно, лейкоцити перестають виконувати свою функцію, і імунітет знижується. Захворювання проявляється прогресуючим зниженням імунітету — частими застудами, приєднанням різних інфекцій, постійним нездужанням пацієнта. Можливе підвищення температури, частіше невелика, але стійке і без зрозумілої причини.
З часом приєднується слабкість, стомлюваність, блідість шкіри та інші ознаки анемії. При тривалому перебігу захворювання погіршується згортання крові, спонтанно з’являються синці (петехії) на шкірі. Можливий розвиток кровотеч при дрібних пошкодженнях шкіри.
Класифікація
В залежності від того, який саме паросток лейкоцитарного кровотворення вражений , розрізняють безліч видів хронічних лейкозів. Їх поділяють на два основних види — мієлолейкоз і лімфолейкоз.
При мієлолейкозі уражається паросток кровотворення, що дає початок моноцитам, нейтрофільним, базофільним і еозинофільним лейкоцитам. Збільшується кількість клітин-попередників цієї гілки лейкоцитів. Лімфолейкоз — це підвищення кількості лімфоцитів. При цьому кількість вироблюваних ними імуноглобулінів знижується.
Для пацієнта найбільш важлива класифікація за ступенем ризику:
- Низький ризик (0-1 стадія), проявляється високим рівнем лейкоцитів в крові і збільшенням лімфатичних вузлів. Виживання пацієнтів становить понад 9 років.
- Проміжний ризик (2-3 стадія) — проявляється збільшенням селезінки, анемією, тромбоцитопенією. Виживання пацієнтів — від 2 до 9 років.
- Високий ризик (4 стадія) — знижена кількість тромбоцитів, кровотечі, збільшення лімфатичних вузлів і селезінки, приєднання інфекційних захворювань. Виживання пацієнтів менше 2 років.
Які ускладнення він може викликати?
Патогенез лейкозу пов’язаний зі збільшенням кількості недиференційованих лейкоцитів — незрілих форм, не здатних виконувати свої функції. З цієї причини найпомітніші ускладнення лейкозу — зниження імунітету і розвиток імунодефіцитних станів.
Прояви подібних станів — постійні інфекційні захворювання. На початку хвороби це більш часті, ніж зазвичай, застуди, поява ангін, тонзилітів, збільшення лімфовузлів.
На більш пізніх стадіях приєднуються грибкові та бактеріальні інфекції шкіри, слизових порожнини рота і статевих шляхів, збільшується селезінка, запалюються лімфовузли .
Найважче ускладнення — гнійно-некротичні процеси — ангіни, трофічні виразки, а також пневмонії.
Витіснення ураженим паростком інших кровотворних клітин призводить до ще більш тяжких наслідків — анемії і тромбоцитопенії:
- Анемія проявляється блідістю шкірних покривів і слизових, зниженням працездатності, постійним відчуттям втоми, в важких формах — задишкою, непритомний стан, болями в грудній клітці.
- Тромбоцитопения призводить до погіршення згортання крові, утворення дрібних геморагій на шкірі, які з часом займають все більшу площу, при тяжкому перебігу хвороби розвиваються масивні кровотечі з будь-яких пошкоджень. Особливо небезпечні в цьому плані виразка шлунка і дванадцятипалої кишки, виразковий коліт.
Діагностика
Найраніший спосіб діагностики захворювання — загальний аналіз крові, який виявляє значний надлишок лейкоцитів. Незважаючи на це, кількість зрілих формених елементів знижується, спостерігається надлишок молодих і юних форм.
Спостерігаються зміни лейкоцитарної формули. При цьому кількість еритроцитів, особливо їх молодих форм (ретикулоцитів) знижено, що говорить про зниження кровотворення. ШОЕ збільшена, тромбоцити знижені. На ранніх стадіях хронічного лейкозу ці зміни не набагато виходять за рамки норми, тому діагноз може бути поставлений нескоро. На пізніх етапах хвороби зміни в загальному аналізі крові носять катастрофічний характер.
Найбільш точні методи діагностики лейкозу засновані на пункції кісткового мозку:
- Мієлограма показує підвищення бластних клітин і зниження зрілих форм .
- цитохімічним дослідження дозволяє диференціювати тип лейкозу.
- Трепанобиопсия визначає наявність пухлинних клітин в кістковому мозку.
Поєднання цих трьох методів дозволяє визначити ступінь і стадію розвитку захворювання, варіант лейкозу, з високою точністю призначати ефективні лікарські препарати. При хронічному лейкозі процес розвивається повільно, і може спостерігатися значне розходження між показниками в крові та кістковому мозку.
Додатково призначаються иммунохимические дослідження, УЗД і рентгенографія внутрішніх органів. Вони дозволяють визначити, які органи були залучені в патологічний процес, діагностувати патології внутрішніх органів.
Методи лікування і прогноз
Лікування лейкозу складається з декількох компонентів — медикаментозної і променевої терапії, хірургічних втручань , симптоматичного лікування. Про повне одужання мова не йде, тільки про продовження життя і підвищенні її якості.
Схему лікування потрібно дотримуватися в точності, інакше від терапії не буде ефекту:
- Протипухлинні препарати (Меркаптопурин, Лейкеран, Циклофосфан) втручаються в процес ділення клітин, порушують його і значно знижують швидкість розвитку захворювання. Дозування ліків розраховується виходячи з маси тіла хворого. Курс лікування ділиться на інтенсивну фазу, яка проводиться в стаціонарі, і підтримуючу — менші дози в амбулаторних умовах протягом декількох років.
- Для лікування приєдналися інфекцій застосовуються антибіотики широкого спектру дії, противірусні та протигрибкові препарати. Вибір препарату залежить від виду інфекції, чутливості збудника і стану здоров’я пацієнта. На пізніх стадіях хвороби боротьба з інфекціями є основною ланкою лікування хвороби.
- Преднізолон і його аналоги використовуються в якості протизапальних засобів для зменшення розмірів лімфовузлів і селезінки, зниження інтенсивності запальних процесів.
- Для корекції складу формених елементів крові використовуються переливання еритроцитарної маси, плазми крові, лейкоцитів. Також використовуються ізотонічні розчини, кровозамінники та інші трансфузійні середовища.
- Променева терапія застосовується для зниження інтенсивності пухлинного процесу. Пухлинні клітини більш чутливі до радіації, ніж здорові, тому опромінення знищує їх. Даний вид лікування має безліч побічних ефектів, пов’язаних з ураженням шкіри, репродуктивних органів.
Хірургічне лікування передбачає як боротьбу з метастазами пухлини, так і радикальне лікування пацієнта. Найефективнішим способом вважається пересадка донорського кісткового мозку. Донором повинен бути найближчий кровний родич, найкраще брат або сестра — так вище шанс одужання.
Пересадка кісткового мозку завжди призводить до лікування лейкозу, але вимагає тривалої підготовки, реабілітації після втручання. При цьому є ризик розвитку відторгнення донорського кісткового мозку. Серед побічних ефектів — ослаблення імунітету, а також зміна групи крові.
Детальніше про те, що таке гострий лейкоз можна дізнатися з відео:
Читайте: Причини появи ліпоми на шиї і методи лікування новоутворення
Прогноз при хронічному лейкозі завжди серйозний. На ранніх стадіях захворювання пацієнт може продовжувати звичне життя, але йому необхідні регулярні обстеження і курси лікування, а також підтримуюча терапія і дотримання здорового режиму.
З розвитком захворювання пацієнтові потрібно все більше зусиль, щоб підтримувати відносно гарна якість життя . При тяжкому перебігу ставиться питання про втрату працездатності і визначенні групи інвалідності. Хронічний лейкоз рано чи пізно призводить до летального результату. Його безпосередньою причиною стає сепсис, рідше — масивна кровотеча.
Оскільки точні причини захворювання не встановлені, говорити про профілактичні заходи складно. Із загальних рекомендацій — дотримуватися здоровий спосіб життя, уникати шкідливих надмірностей, своєчасно лікувати вірусні захворювання, а також хвороби кісткового мозку. Особливо ретельно слід стежити за цим пацієнтам, які мають несприятливий спадковий анамнез.