гіперпаратиреоїдизмом є основним захворюванням околощитовідних залоз. Це поступово розвивається хвороба, в патологічний процес залучені багато тканини організму. Гиперпаратиреоидизм обумовлений підвищеним вмістом в крові паратиреоїдного гормону (ПТГ). Найбільш часта причина цього — аденома околощітовідной залози. У цій статті ви дізнаєтеся, що відбувається з вашим організмом, коли розвивається гиперпаратиреоидизм. Стандартна «велика» операція на паращитовидній залозі застаріла. Оперативне втручання повинно здійснюватися в спеціалізованій клініці, де існує можливість під час операції контролювати ефективність її виконання — інтраопераційна ультразвукова і гамма детекция пухлини, визначення рівнів кальцію і ПТГ.
Зміст статті:
- 1 Що таке гиперпаратиреоидизм?
- 2 Ознаки та симптоми
- 3 Причини
- 4 Діагностика
- 5 Лікування
гиперпаратиреоидизм (гіпер-паратіреоід-вим) — гіперактивність паращитовидних залоз
- гіпер = занадто багато
- паратіреоід = паращитовидної залози
- вим = хвороба
Що таке гиперпаратиреоидизм?
гіперпаратиреоїдизмом (аденома паращитовидних залози , гіперпаратиреоз, гіперпаратір еоідная фіброзна остеодистрофія, Бернетт синдром) — це підвищення рівня ПТГ (паратгормон, ПТГ, паратирин) в крові. Причина цього знаходиться або всередині паращитовидних залоз (первинний гіперпаратиреоз), або за межами цих залоз (вторинний гіперпаратиреоз). Чи не рідкістю є те, що постановка діагнозу здійснюється до клінічних проявів захворювання. Маніфестація захворювання, як правило, пов’язана з підвищеним вмістом кальцію в крові. Найчастіше тривала гіперкальціємія (підвищення концентрації кальцію в плазмі крові) переводить до нефролітіазу (камені в нирках). Іншими симптомами захворювання можуть бути: біль в кістках, слабкість, депресія і часте сечовипускання. Як первинний, так і вторинний гіперпаратиреоз призводять до остеопорозу (зниження щільності кісток, порушення їх мікроархітектоніки і посилення крихкості).
В 80% випадків причиною первинного гіперпаратиреозу є солітарна аденома (обумовлений присутністю однієї доброякісної пухлини паращитовидних залоз). У 2-3% випадків — це множинна аденома, 2-12% — гіперплазію залоз, на карциному паращитовидной залози припадає менше 5% випадків. Вторинний гіперпаратиреоз зазвичай виникає через дефіцит вітаміну D, хронічного захворювання нирок та інших станів, яке супроводжуються зниженням кальцію в крові.
Діагноз первинного гіперпаратиреозу встановлюється шляхом виявлення підвищеного вмісту кальцію і ПТГ в крові.
Первинний гіперпаратиреоз є — одна з найпоширеніших патологій ендокринної системи, знаходиться на третьому місці по захворюваності після цукрового діабету і захворювань щитовидної залози. У розвинених країнах захворюваність досягається від 1 до 4 випадків на 1000 населення. Жінки страждають частіше, ніж чоловіки, зазвичай первинний гіперпаратиреоз діагностується у віці від 50 до 60 років. Хвороба була вперше описана в 1700-х роках. В кінці 1800-х років було встановлено, що це пов’язано з паращитовидной залозою. Оперативне лікування почало застосовуватися з 1925 року.
Ознаки та симптоми
Найчастіше гиперпаратиреоидизм проявляє себе хронічною втомою, болем в кістках, проблемами зі сном, втратою концентрації уваги, депресією і головним болем . З плином часу захворювання призводить до остеопорозу, утворення каменів в нирках, гіпертонії (високий артеріальний тиск), порушення серцевого ритму і ниркової недостатності. Якщо стан не лікувати, то виникають серйозні проблеми зі здоров’ям.
Гиперпаратиреоз — серйозне захворювання, для якого характерні високі показники інвалідизації і смертності, якщо його вчасно не лікувати. З плином часу можлива поява таких грізних патологій: остеопороз, артеріальна гіпертензія, нефролітіаз (нирковокам’яна хвороба), хронічна ниркова недостатність, інсульт головного мозку і порушення серцевого ритму. Так це серйозне і неухильно прогресуючі захворювання, пацієнтам з первинним гіперпаратиреоїдизмом рекомендується своєчасно виконати паратиреоїдектомії, операцію з видалення пухлини околощітовідной залози.
Симптоми гіперпаратиреозу можуть досить сильно варіюватися у різних людей. У одних пацієнтів протягом першого або двох років при дуже високих рівнях кальцію в крові розвивається яскрава картина захворювання картина захворювання, що призводить до серйозних проблем зі здоров’ям. В інших випадках симптоматика наростає поступово, протягом 6-8 років пацієнти не відчувати особливих проблем. В кінцевому підсумку, майже у кожного з протягом часу з’являються ознаки або ускладнення цього захворювання.
Доброю новиною є те, що від недуги можна позбутися. Паратиреоїдектомії — нескладна хірургічна операція з видалення однієї або декількох паращитовидних залоз, є єдиним радикальним методом лікування гіперпаратиреозу.
Симптоми і ознаки гіперпаратиреозу:
- Хронічна втома / постійне відчуття слабкості (симптом № 1)
- Апатія — симптом, що виражається в байдужості, байдужості, в відчуженості ставленні до того, що відбувається навколо.
- Відсутність інтересу до видів діяльності, які вам раніше були цікаві.
- Порушення здатності до концентрації уваги.
- Депресія або тривожність.
- Остеопороз і остеопенія.
- Біль в кістках, особливо часто в руках або ногах.
- Безсоння.
- Потрібно подрімати протягом дня.
- Дратівливість / примхливість.
- Втрата пам’яті / відчуття, що у вас розвивається деменція.
- Печія / кислотний рефлюкс, або гастроезофагеальна рефлюксна хвороба (ГЕРХ).
- Зниження статевого потягу.
- Стоншування волосся (переважно у жінок середнього віку).
- Ниркові камені.
- Хронічна ниркова недостатність (ХНН) — це стан, при якому відбувається поступова загибель ниркової тканини.
- Високий артеріальний тиск / Гіпертонія / Нестійкий кров’яний тиск.
- Часті головні болі .
- Тахікардія — збільшення частоти серцевих скорочень (ЧСС) від 90 ударів в хвилину.
- миготлива аритмія (фібриляція передсердь).
- Високі показники печінкових проб (підвищена активність ферментів АСТ — аспартатамінотрансферази и, АЛТ — аланінамінотрансферази, ГГТ — гамма-глутамілтрансферази та ЛФ — лужноїфосфатази).
- Аномальні рівні білка в крові.
У більшості людей з гиперпаратиреозом присутні від 5 до 6 з перерахованих вище симптомів та ознак. У деяких їх буде більше. Деякі пацієнти скажуть, що у них вони відсутні … але після операції вони часто говорять інакше. Загалом, чим довше у вас гиперпаратиреоз, тим більше у вас симптомів.
Причини
Радіаційне опромінення збільшує ризик первинного гіперпаратиреозу. Ряд генетичних патологій, включаючи синдроми множинної ендокринної неоплазії, також збільшують ризик.
Діагностика
Золотий стандарт діагностики — іммуноаналіз ПТГ. Після підтвердження підвищеного рівня ПТГ метою діагностики є визначення первинного або вторинного походження гиперпаратиреоза шляхом визначення рівня кальцію в сироватці:
КальційФосфатиЩелочная фосфатазаПТГТіп ↑ ↓ ↑↑ Первинний гіперпаратиреоз ↓ ↑↑↑ Вторинний гіперпаратиреоз
При третинному гиперпаратиреозе рівні ПТГ і кальцію підвищені. Цим він і первинний гіперпаратиреоз відрізняється від хронічної ниркової недостатності і вторинного гіперпаратиреозу.
Гиперпаратиреоз може викликати гіперхлоремії (занадто багато хлору в крові) і збільшити втрату бікарбонатів, що призводить до розвитку метаболічного ацидозу (один з різновидів розладів кислотно-лужної рівноваги).
Аналізи крові
Паратиреоїдний гормон (ПТГ), інтактний
при первинному гиперпаратиреозе рівні гормону околощітовідной залози (ПТГ) або підвищені, або «неадекватно нормальні» при високому рівні кальцію. Зазвичай рівні гормону у хворого сильно змінюються з плином часу, і (як і у випадку з рівнями Ca і Ca ++) необхідно повторити тестування кілька разів, щоб бачити повну картину того, що відбувається з цими показниками.
В даний час загальновизнаним тестом на ПТГ є вимірювання кількості интактного паратгормону (визначаються тільки щодо інтактні і біологічно активні молекули гормону). Старі тести часто виявляли інші неактивні фрагменти. Навіть «інтактний ПТГ» може бути неточним у пацієнтів з нирковою дисфункцією.
Кальцій
У випадках первинного гіперпаратиреозу або третинного гіперпаратиреозу підвищений рівень ПТГ призводить до збільшення сироваткового кальцію (гіперкальціємії) внаслідок:
- Підвищеною резорбції кістки (в кровотік надходить більше кальцію з кісток).
- Зниження ниркового кліренсу кальцію.
- Підвищений кишкова всмоктування кальцію.
фосфати
При первинному гиперпаратиреозе фосфати сироватки дуже низькі, що обумовлено зниженням резорбції їх в ниркових канальцях. Однак це спостерігається тільки 50% випадків, що контрастує з вторинним гіперпаратиреоз, при якому рівні фосфатів зазвичай підвищені через патологію нирок.
Лужна фосфатаза
Рівні лужноїфосфатази зазвичай підвищені. При первинному гиперпаратиреозе її показники можуть залишатися в межах нормального діапазону, однак це не можна вважати нормою, з огляду на високий рівень кальцію в плазмі.
Ядерна медицина
Сцинтиграфия паращитовидних залоз дозволяє ідентифікувати аденому паращитовидної залози. Це функціональне дослідження метаболізму околощитовідних залоз за допомогою радіоізотопного діагностичного препарату, які вибірково накопичуються в тканинах з підвищеним метаболізмом. Методика також дозволяє виявити ектопічні вогнища скупчення тканини паращитовидної залози, який найчастіше локалізуються в передньому середостінні.
Класифікація
Первинний
Первинний гіперпаратиреоз — це результат гіперфункції самих околощитовідних залоз. Надлишкова секреція секреція ПТГ може виникати через аденоми околощітовідной залози, її гіперплазії або, рідше, карциноми. Для цього стану характерна наявність каменів в нирках, гіперкальціємії, запорів і виразки, а також депресії .
Первинний гіперпаратиреоз також зустрічається і при синдромі множинної ендокринної неоплазії (MEN), або типу 1 (викликаного мутацією в гені MEN1), або типу 2a (викликаного мутацією в гені RET). Мутації в генах HRPT2 і CASR також пов’язують з появою неоплазии околощітовідной залози.
Пацієнти, які отримують на протязі тривалого терміну препарати літію, піддаються підвищеному ризику розвитку гіперпаратиреозу. Незважаючи на те, що у 15-20% пацієнтів спостерігається підвищення рівнів кальцію, тільки у невеликої кількості з них зустрічається значне зростання рівнів паратгормону і симптоми гіперпаратиреозу.
Вторинний
Вторинний гіперпаратиреоз обумовлений фізіологічної (тобто, природною) секрецією паратиреоїдного гормону (ПТГ) паращитовидних залозами у відповідь на гіпокальціємію (низький рівень кальцію в крові). Найбільш поширеними причинами є дефіцит вітаміну D (викликаний недоліком сонячного світла, дієтою або порушенням всмоктування через кишечник) і хронічна ниркова недостатність.
Нестача вітаміну D призводить до зниження всмоктування кальцію в кишечнику, що супроводжується гипокальциемией і підвищеним виробленням паратгормона . Це підвищує кісткову резорбцію. При хронічній нирковій недостатності проблема полягає в тому, що нирки не здатні перетворювати вітамін D в його активну форму. Підвищена кісткова резорбція при вторинному гиперпаратиреозе, викликана нирковою недостатністю, називається ниркової остеодистрофії.
Третинний
Третинний гіперпаратиреоз спостерігається у осіб з довгостроково поточним вторинним гіперпаратиреоз, який призводить до гіперплазії паращитовидних залоз і втрати їх реакція на високі рівні кальцію в сироватці крові. Основна причина: неадекватна терапія вторинного гіперпаратиреозу. Цей стан найчастіше спостерігається у пацієнтів в термінальній стадії ХНН, що знаходяться на гемодіалізі.
Лікування
Лікування залежить від типу гиперпаратиреоза.
Первинний
Пацієнтам з первинним гіперпаратиреоз рекомендується паратиреоїдектомії — операція з видалення пухлини паращитовидної залози (аденоми). Показання до операції такі:
- Симптоматичний гиперпаратиреоз.
- Бессимптомний гиперпаратиреоз з будь-яким з наступних показників:
- 24-годинний кальцій в сечі 400 мг.
- сироватковий кальцій 1 мг / дл (вище верхньої межі норми).
- кліренс креатиніну 30% нижче вікової норми.
- мінеральна щільність кістки (МПК, BMD) 2, 5 стандартних відхилення нижче піку (тобто, Т-шкалою 2,5).
- Вік 50.
Операція рідко призводить до гіпопаратиреозу.
Вторинний
При вторинному гиперпаратиреозе високі рівні ПТГ є адекватною реакцією на низький вміст кальцію в крові, і лікування повинно бути спрямоване на першопричину гіперкальціємії ( необхідно усувати дефіцит вітаміну D або адекватно лікувати хронічну ниркову недостатність). Якщо першопричина успішного усувається, то рівні ПТГ повертаються до норми, але за умови, якщо тільки його секреція не стала автономною (не розвинувся третинний гіперпаратиреоз).
Кальціміметікі
Кальціміметік (наприклад, цинакальцета ) призначається пацієнтам з термінальною стадією хвороби нирок, які перебувають на підтримуючому гемодіалізі при вторинному гиперпаратиреозе, а також при первинному, якщо за станом пацієнта паратиреоїдектомії неможлива або протипоказана.