Що таке макроглобулінемія Вальденстрема, і що потрібно знати, якщо у вас діагностовано це захворювання?
Зміст статті:
- 1 Макроглобулінемія Вальденстрема — визначення
- 2 Симптоми
- 3 Причини
- 4 Діагностика
- 5 Лікування
Макроглобулінемія Вальденстрема — визначення
Макроглобулінемія Вальденстрема (МВ) — це одна з форм повільно прогресуючої неходжкінської лімфоми (НХЛ). МВ — злоякісне В-клітинне захворювання, при якому В-лімфоцити (або В-клітини) продукують надмірну кількість IgM. МВ може також згадуватися як первинна макроглобулінемія, ретикульоз макроглобулінеміческій або лімфоплазмоцитарна лімфома.
Аномальні зміни в В-лімфоцитах виникають безпосередньо перед тим, як вони диференціюються в плазматичні клітини. Плазматичні клітини відповідають за вироблення антитіл, що борються з інфекцією. Отже, збільшення кількості цих клітин призводить до підвищення вмісту в крові специфічного імуноглобуліну класу М.
Симптоми
Для клінічної картини захворювання характерна поява симптомів пов’язаних з гіперплазією (багато клітин) кісткового мозку і високою в’язкістю крові.
«Клітинна перенаселеність» кісткового мозку. Злоякісні клітини лімфоми можуть заселити весь кістковий мозок. Це призводить до скорочення виробництва тромбоцитів, еритроцитів і лейкоцитів. В результаті виникають анемія (низький рівень гемоглобіну та еритроцитів), тромбоцитопенія (недостатня кількість тромбоцитів) і нейтропенія (мало нейтрофілів). Це супроводжуватися появою наступної клінічної картини:
- Часто спостерігаються кровотечі з ясен, носові, маткові, шлунково-кишкові кровотечі, крововиливи в сітківку очей, поява синців після незначної травми.
- Загальна слабкість, постійне відчуття втоми.
- Задишка при незначному фізичному навантаженні.
- Часті гострі інфекційні захворювання, а також погіршення їх перебігу.
- Блідість шкірних покривів.
гіпервязкості . Крім гноблення кісткового мозку, для макроглобулінемії Вальденстрема характерно підвищення кількості IgM, що супроводжується появою так званого синдрому підвищеної в’язкості крові. Іншими словами, при збільшенні білка в сироватці кров стає густішою і в’язкою, це ускладнює її переміщення по судинах, що супроводжується клінікою судинного стазу і, як результат, гипоперфузии (знижений кровопостачання). Синдром підвищеної в’язкості крові включає наступний набір ознак і симптомів:
- Погіршення зору, такі як спотворення, розмитість, двоїння зображення.
- Порушення свідомості від запаморочення і короткочасної втрати свідомості до коми.
- Головні болі.
- Погіршення або втрата слуху з запізнілим його постановою.
- Оніміння або поколювання в ногах або руках.
Як і при інших лімфопроліферативних захворюваннях, можливо, збільшення лімфатичних вузлів. А також злоякісні клітини можуть колонізувати інші органи, збільшуючи їх розміри (частіше це спостерігається при ураженні селезінки і печінки).
Слід пам’ятати, що ця клінічна картина спостерігається при інших менш серйозних захворюваннях. Якщо у вас з’явилися будь-які сумніви з приводу вашого здоров’я, то, не втрачаючи часу, йдіть на прийом до лікаря.
Причини
Точний етіологічний фактор виникнення МВ невідомий. Проте, чітко вимальовується група чинників, які найчастіше зустрічаються при даному захворюванні:
- Вік старше 60 років.
- У анамнезі IgM-моноклональній гаммапатіі невизначеного (неуточненими) генезу ( IgM-MGUS).
- Вплив радіаційних впливів.
- Сімейна історія МВ (генетична схильність).
- Наявність HCV (гепатиту С).
Крім того, МВ зустрічається у чоловіків частіше, ніж у жінок, і реєструватися частіше у представників європеоїдної раси, ніж у африканців.
Діагностика
Постановка діагнозу , як і в випадку інших лімфопроліферативних захворювань, здійснюється за допомогою результатів аналізів крові і біопсії кісткового мозку.
Зазвичай загальний аналіз крові виявляє зниження вмісту еритроцитів, тромбоцитів і лейкоцитів. Крім цього, за допомогою лабораторної діагностики підтверджується високий рівень імуноглобулінів класу М (IgM).
Аспирационная або трепан біопсія кісткового мозку допомагає лікареві відрізнити МВ від інших лімфом, надаючи детальну інформацію про клітинному вмісті органу кровотворної системи.
Лікування
МВ — дуже рідкісна онкологічна патологія, і дослідникам ще належить пройти довгий і непростий шлях, щоб навчиться підбирати вірну терапевтичну комбінацію для кожного пацієнта. На сьогоднішній день не існує загальновизнаної тактики лікування захворювання, багатьом пацієнтам з знову встановленим діагнозом рекомендується участь в клінічних дослідженнях. Нижче перераховані деякі варіанти лікування, які показали успіх в боротьбі з хворобою.
- Плазмаферез: це висновок з кровообігу, обробка (видалення частини IgM) і повернення крові в кровотік. Під час процедури кров пацієнта повільно циркулює через апарат, де відбувається лікування з її складу імуноглобулінів класу М. Плазмаферез дозволяє нормалізувати в’язкість крові, поліпшується її реологию, відповідно, і нормалізується доставка поживних речовин і кисню до всіх клітин організму.
- Цитостатики та біотерапія: часто застосовується хіміотерапія. Використовують різні комбінації цитостатиків, популярна схема хіміотерапії, яка включає цітоксан (циклофосфан), Мабтеру (ритуксимабу) і дексаметазону. Інша часто вживана схема: бортезоміб (Велкейд) з рітуксімаб і дексаметазоном. Використовується безліч інших препаратів і їх комбінації при лікуванні МВ як в клінічній практиці, так і в клінічних дослідженнях.
- Трансплантація гемопоетичних стовбурових клітин (ТГК, англ. Hematopoietic cell transplantation , HCT): по сьогоднішній день погано вивчена роль трансплантації стовбурових клітин при лікуванні МВ. На жаль, похилий вік багатьох пацієнтів не дозволяє його широко використовувати. Застосування алогенних трансплантації після високодозової хіміотерапії є розумним варіантом в разі рецидиву захворювання.
- Спленектомія: іноді видалення збільшеної селезінки призводить до тривалої ремісії.
- Наглядової -вижідательная стратегія: Більшість клініцистів вибирають так званий підхід «watch and wait», коли у пацієнта відсутні проблеми, пов’язані з хворобою, що передбачає пильне спостереження за хворим, а агресивні методи лікування починають застосовуватися тільки в разі появи ускладнень захворювання.
Макроглобулінемія Вальденстрема є досить рідкісним типом неходжкінської лімфоми, захворюваність становить приблизно 3 випадки на 1 млн. Для захворювання характерна експансія клону високоактивних в-лімфоцитів (в основному уражається кістковий мозок), які виробляються в великій кількості IgM.
Так як це дуже рідкісне захворювання, і оскільки знання про лімфомах постійно розширюються, на сьогоднішній день н е вироблений єдиний стандартний режим лікування МВ. Тому багатьом пацієнта з знову встановленим діагнозом часто рекомендується участь в клінічних дослідженнях.