Множинний аутоімунний синдром, за визначенням медиків, є одночасне або поетапний розвиток не менше трьох аутоімунних патологій у одного і того ж людини.
Зміст статті:
- 1 Класифікація
- 2 Причини
- 3 Два і більш ревматологічних захворювання
- 4 Кілька слів від Diagnozlab
title=»Множинний аутоімунний синдром» alt=»Множинний аутоімунний синдром» width=»710″ height=»433″ />У кожного четвертого пацієнта з плином часу до вже існуючої хвороби приєднується інше аутоімунне захворювання. Для синдрому характерна наявність принаймні однієї аутоімунної дерматологічної (шкірної) патології. Наприклад, повинні бути присутніми вітіліго (виникнення ділянок депигментация шкіри) або вогнищева алопеція (локальне випадання волосся). Описані випадки виникнення у однієї людини до п’яти аутоімунних патологічних станів.
Класифікація
Була розроблена схема розподілу на три групи пацієнтів з двома аутоімунні захворювання. Схема класифікаціїоб’єднує в кожній групі аутоімунні патології, які зазвичай зустрічаються разом. Класифікація корисна при появі ознак третього захворювання — допомагає визначити, в яку групу найбільш ймовірно воно «вписується».
- Типу 1: міастенія Гравіс (астенічний бульбарний параліч, астеническая офтальмоплегия , помилковий бульбарний параліч, хвороба Ерба — Гольдфлама), Тімом, поліміозит, гигантоклеточний міокардит
- Типу 2: синдром Шегрена (англ. Sjögren syndrome, рідше — хвороба Шегрена), ревматоїдний артрит (англ. rheumatoid arthritis), первинний біліарний цироз, системна склеродермія, захворювання щитовидної залози аутоімунного генезу
- Тип 3: аутоімунні тиреопатії, міастенія і / або Тімом, синдром Шегрена, перніціозна анемія (B12-дефіцитна анемія або мегалобластна анемія, або хвороба Аддісона — Бірмера), ідіопатична тромбоцитопенічна пурпура (первинна імунна тромбоцитопенія, хвороба Верльгофа), хвороба Аддісона (хронічна недостатність кори надниркових залоз, або гіпокортицизм, англ. Addison’s disease), з Ахарн діабет типу 1, вітіліго (лат. vitiligo — «нашкірних хвороба» від vitium), аутоімунна гемолітична анемія, системний червоний вовчак, герпетиформний дерматит (dermatitis herpetiformis Duhring. хвороба Дюринга).
Причини
Повністю не вивчений основний механізм розвитку множинного аутоімунного синдрому. Передбачається, що фактори навколишнього середовища і спадкова схильність грають основну роль. Також відомо, що присутність аутоантитіл, що з’являються при певних захворюваннях, призводить до системного ураження органів і тканин. Оскільки кілька аутоімунних патологічних станів зустрічаються в однієї людини і присутній сімейна історія цих захворювань, то задіяні иммуногенетические механізми.
Результати досліджень показали, що при 10 аутоімунних захворюваннях, що виникають в дитячому віці, виявляється 22 «сигнальних» гена, які є загальними для двох або більше захворювань, а 19 — як мінімум для трьох аутоімунних станів. Як правило, ці гени відповідають за активація клітинного циклу, проліферацію клітин, а також відповідають за регуляцію імунної відповіді.
В цю десятку аутоімунних захворювань входять: хвороба Крона (англ. Crohn’s disease, гранулематозний ентерит, трансмуральний ілеїт, регіонарний-термінальний ілеїт), цукровий діабет 1 типу, целіакія (глютенова ентеропатія), системний червоний вовчак, ювенільний ревматоїдний артрит (початок захворювання до 16 років), псоріаз, анкілозуючого спондиліту (Хвороба Бехтерева), виразковий коліт (або неспецифічний виразковий коліт), аутоімунний тиреоїдит (тиреоїдит Хашимото), загальна варіабельна імунна недостатність.
В інших дослідженнях було виявлено сотні генів, які асоційовані з аутоімунними розладами, що виникають у дорослих. Визначення генетична складової, задіяної в розвиток множинного аутоімунного синдрому, допоможе в майбутньому розробити лікувальні підходи, націлені на «сигнальні» гени.
Крім комбінації генетичних факторів і тригерів навколишнього середовища, вчені висувають і інші гіпотези виникнення синдрому. Передбачається, що використання імуномодулюючих препаратів для лікування одного аутоімунного захворювання призводить до змін в імунній системі, це, в свою чергу, запускає механізми розвитку іншої хвороби.
Два і більш ревматологічних захворювання
Розвиток кількох хвороб аутоімунного характеру у одного і того ж пацієнта не вважається рідкісним явищем. Системна склеродермія, синдром Шегрена, системний червоний вовчак, ревматоїдний артрит, васкуліт і поліміозит часто поєднуються з іншим аутоімунним станом.
Ревматоїдний артрит і аутоімунний тиреоїдит — дві найбільш поширені в загальній популяції аутоімунні патології. Якщо людини страждає одним з цих захворювань, то ризик захворіти іншим, у нього в 1,5 рази вище, ніж у тих, у кого цих патологій немає.
Існує цікава закономірність, яка полягає в тому, що між ревматоїдний артрит і розсіяний склероз є зворотний зв’язок, — якщо у вас одне з двох захворювань, то знижується ймовірність розвитку іншого.
Кілька слів від Diagnozlab
Множинний аутоімунний синдром зустрічається з підвищеною частотою у пацієнтів з попереднім анамнезом іншого аутоімунного захворювання. Тому присутність його повинно насторожити, спонукати вас до постійного відстеження виникнення іншого. Особливо це стосується пацієнтів, у яких є сімейна історія аутоімунних станів. Завжди обговорюєте з лікуючим лікарем будь-які зміни стану вашого здоров’я. Рання діагностика і лікування — це явно піде вам на користь.