Можливі два варіанти появи лімфоми в яєчку. Вона може спочатку сформуватися в тестикулах — це так звана первинна тестикулярная лімфома . А також чоловічі гонади можуть дивуватися вдруге, як результат системного поширення лімфопроліферативного захворювання, коли в процес втягуються інші органи і системи.
Зміст статті:
- 1 Поширеність
- 2 Гістотіпи
- 3 Фактори ризику
- 4 Ознаки та симптоми
- 5 Діагностика
- 6 Дослідження після підтвердження діагнозу
- 7 Лікування
- 8 Збереження фертильності
Поширеність
Первинна тестикулярная лімфома є рідкісною і агресивною формою екстранодальна неходжкінської лімфоми (НХЛ), на частку якої припадає 5% злоякісних новоутворень яєчок і 1% — 2% всіх випадків НХЛ. Насправді, чоловічі гонади найчастіше вражають так звані герміногенні пухлини як злоякісні, так і доброякісні, що формується з зародкових клітин. Однак серед вікової категорії старше 60 років дане злоякісне новоутворення яєчок є найбільш поширеним.
Гістотіпи
Лімфома яєчка — це майже завжди неходжкінські лімфоми і, як правило, одна з найбільш агресивних її типів — дифузна В-крупноклеточная лімфома (від 80% до 98%). Іншими гістотіпамі можуть бути лімфома з клітин мантійної зони , екстранодальна лімфома з природних кілерів , периферична Т-клітинна лімфома , анапластична крупноклеточная лімфома .
Термін «первинна екстранодальна лімфома» означає, що пухлина спочатку виявлена (виникла) поза лімфатичної системи, іншими словами, вона спочатку виявляється в яєчках, а не в лімфатичному вузлі, глоточном лімфатичному кільці, кістковому мозку і тимусі. Тобто, чоловічі гонади в разі первинної тестикулярной лімфоми є початковим вогнищем появи злоякісних клітин, звідки вони поширюються в інші органи і тканини організму.
Фактори ризику
Причина лімфоми яєчка невідома. Вважається, що в результаті «поломок» в дозрівають лімфоцитах втрачається здатність до реалізації запрограмованої програми самознищення (апоптозу), що з’явилися аномальні лімфоцити набувають можливість безконтрольно ділитися. Нижче перераховані фактори, які збільшують ймовірність появи лімфоми яєчка:
- Аутоімунні захворювання. Лімфома частіше зустрічається у людей з ревматоїдним артритом, системний червоний вовчак, синдромом Шегрена, гемолітична анемія та целіакію.
- Вік, старше 60 років.
- Ослаблена імунна система. Будь-які імунодефіцитні стани, наприклад, ВІЛ / СНІДом або тривалий прийом імунодепресантів після трансплантації органів.
- Безпліддя.
- Вірусна інфекція. Існує зв’язок з вірусними інфекціями, зокрема: вірус Епштейна-Барра (викликає мононуклеоз), цитомегаловірус людини з сімейства герпесвірусів (цитомегаловирусную інфекцію), парвовирус B19 (інфекція характеризується різноманітністю клінічних проявів, клінічна картина може варіювати: від безсимптомної еритроїдної аплазії до хронічної анемії, частіше хворіють діти).
- Хіміотерапія або променева терапія отримані раніше.
- Загальний аналіз крові.
- Біохімія крові (оцінка функції печінки) .
- Аналіз крові на лактатдегідрогенази (ЛДГ).
- Рівень тестостерону в крові.
- Генетичне тестування для визначення мутацій, пов’язаних з лімфомою яєчка.
- Рентгенографія грудної клітини.
- УЗД органів малого таза.
- Комп’ютерна томографія (КТ) головного мозку.
- Сканування кісток усього тіла.
- Позитронно-емісійна томографія (ПЕТ).
- біопсію кісткового мозку.
- Хірургія: видалення яєчка (орхіектомія) є початковим етапом лікування, а також проводиться з метою підтвердження діагнозу.
- Хіміотерапія: зазвичай застосовується схема CHOP і, як правило, вона призначається спільно рітуксаном. Ця схема включає преднизон, циклофосфан, доксорубіцин, вінкристин.
- Таргетная терапія: Рітуксан (ритуксимабу) являє собою моноклональних антитіл, його застосовують спільно з хіміотерапевтичними препаратами (цитостатиками). Рітуксан по суті є антитілом, отриманим штучно, він допомагає імунній системі боротися з клітинами лімфом.
- Радіотерапія: зазвичай навчається область малого тазу, це знижує ризик рецидиву в останньому яєчку.
- Профілактика ураження центральної нервової системи: в спинномозковий канал вводять цитостатики (інтратекально хіміотерапія). Якщо є ознаки ураження ЦНС, то додатково до інтратекальної терапії показано опромінення головного мозку.
Ознаки та симптоми
Збільшення одного яєчка є основним симптомом. Зазвичай відсутня болючість. Можлива поява дискомфорту — відчуття розпирання в яєчку. Якщо лімфома поширилася за межі яєчок, то можлива симптоматика, пов’язана з ураженням того чи іншого органу. А також як і при інших неходжкінських лімфомах можуть бути B-симптоми: підвищення температури тіла, втрата ваги або пітливість ночами.
Діагностика
Якщо є підозра на пухлину, то на першому етапі діагностики рекомендується УЗД або КТ яєчок. Крім цього, лікар призначає аналізи крові на онкомаркери для підтвердження присутності пухлин з зародкових клітин (герміногенних пухлин). Підвищення рівнів бета-ХГЧ і альфа-фетопротеїну може свідчити про наявність цих герміногенних новоутворень яєчка.
Кращий спосіб дізнатися, який тип пухлини — це видалити хірургічним шляхом тестикулах з пухлиною (орхіектомія). Тонкоголкової аспіраційна біопсія або трепанобиопсия зазвичай не рекомендуються, так як існує ризик дисемінації ракових клітин по ходу раневого каналу. Тканини віддаленого яєчка розглядаються лікарем-морфологом під мікроскопом, після чого ставляться остаточний діагноз.
Дослідження після підтвердження діагнозу
Якщо підтверджується лімфома яєчка, перед початком лікування необхідно буде пройти наступне обстеження:
При тестикулярной лімфомі досить часто в процес втягується центральна нервова система, тому реком ендуется спинномозкова пункція (люмбальна пункція) з метою дослідження спинномозкової рідини на аномальні лімфоцити.
Лікування
Лікування тестикулярной лімфоми може обмежитися тільки хірургічним видаленням пухлини, але в більшості випадків, щоб запобігти рецидиву (поява пухлини в іншому яєчку, осередків ураження в центральній нервовій системі і в інших органах) знадобиться додаткова терапія.
Збереження фертильності
Зазвичай видаляється лише одне яєчко, проте, хіміотерапія і променева терапія можуть сприяти виникненню безпліддя. На щастя, кріоконсервація сперми допомагає вирішити цю проблему.
Обов’язково поговоріть зі своїм лікарем про збереження фертильності до початку лікування.
Якщо у вас діагностована тестикулярная лімфома, то, ймовірно, ви відчуваєте себе пригніченим. Поговорити з близькими друзями. Розгляньте можливість спілкування з іншими пацієнтами, у яких діагностовано це захворювання. Вивчіть і дізнайтеся більше про свою хворобу. Це допоможе вам позбавитися від зайвої нервової напруги, легше перенести всі етапи лікування.