На сьогоднішній день є п’ять основних методів лікування міастенії. Одні з них краще використовувати при різкому погіршенні стану. Вони допомагають зупинити перехід захворювання в міастенічний криз, уникнути госпіталізації у відділення інтенсивної терапії (хоча і не завжди). Інші, так звані превентивні стратегії, призначені для запобігання появи симптомів міастенії.
Етіологія і патогенез міастенії остаточно не визначені, проте точно встановлено, що в основі механізму розвитку захворювання лежить вироблення імунної системою антитіл або до ацетилхолінових рецепторів (AChR), або до специфічного ферменту — м’язово-специфічної тирозинкінази (MuSK). Прогресивно знижується їх кількість в синапсі (місце контакту нейрона і м’язи), що реалізується в скороченні активованих м’язових волокон, це призводить до патологічної стомлюваності і слабкості скелетної мускулатури.
Уникайте тригерів (провокаторів), щоб запобігти миастенические атаки
Оскільки це аутоімунне захворювання, будь-яка стимуляція імунної системи несе в собі потенційну загрозу виникнення миастенического кризу, який, як правило, копіюється в умовах відділення інтенсивної терапії. Розпізнавати й уникати «свій» тригер (фактор, що провокує загострення міастенії) — ключ до контролю над хворобою. Наприклад, широко використовувані ліки, такі як ципрофлоксацин і інші антибіотики, бета-адреноблокатори (пропранолол, бетаксолол), препарати літію або магнію, верапаміл і інші, можуть спровокувати загострення міастенії. Для пацієнтів з міастенією дуже важливо, бути якомога обережнішими з прийомом нових лікарських засобів. Якщо без них не обійтися, то необхідно уважно стежити за ознаками погіршення захворювання.
Симптоматична терапія міастенії (усунення проявів захворювання)
Читайте: Необхідні аналізи та обстеження для аборту
міастенічний слабкість з’являється, коли імунна система організму атакує рецептори ацетилхоліну — в нервово-м’язовому синапсі виникає їх дефіцит. Додаткова кількість ацетилхоліну може допомогти подолати цей дефіцит. Ацетилхолінестеразою — фермент, який руйнує ацетилхолін. Тому якщо блокувати цей фермент, то в синапсі буде накопичуватися ацетилхолін, що компенсує брак рецепторів. Препарати, які блокують дію цього ферменту, називаються інгібітори ацетилхолінестерази.
Местінон (піридостигмін) відноситься до інгібіторів ацетилхолінестерази, він є основним лікарські засоби при лікуванні міастенії . Побічні ефекти включають діарею, судоми і нудоту. Прийом препарату під час їжі допомагає скоротити частоту виникнення побічних явищ. Парадоксально, але можливий варіант, коли передозування антихолінестеразну засобу викликає м’язову слабкість, яку важко відрізнити від самої міастенії. Це спостерігається дуже рідко, якщо піридостигмін використовується в рекомендованих дозах.
Постійна імунотерапія при міастенії
Більшість пацієнтів рано чи пізно починають приймати лікарські засоби, що дозволяють запобігти появи симптомів хвороби. З цією метою може використовуватися імунотерапія, яка здатна скоротити кількість аутоантитіл проти рецептора ацетилхоліну. Модуляція імунної системи дозволяє скоротити частоту нападів і їх тяжкість.
Для придушення імунної системи часто використовуються глюкокортикоїди, наприклад, Преднізолон. Крім цього лікар може призначити і інші імунодепресанти: циклоспорин, азатіоприн і микофенолат. Однак всі ці препарати має серйозні побічні ефекти, в зв’язку з чим, особливо важливо, перед тим як почати їх прийом, слід оцінити співвідношення сприятливих і несприятливих наслідків. Ризик медикаментозного лікування повинен співвідноситися з перевагою зменшенням тяжкості проявів міастенії.
Короткочасне иммуномодулирующее лікування міастенії
Читайте: Лікування раку яєчників: хірургія, хіміотерапія, радіотерапія і клінічні дослідження
у той час як препарати постійної імунотерапії призначені для «роботи» протягом тривалого періоду часу, деякі ситуації вимагають швидких дій. приклад цьому міастенічний криз або операція, або інші події, яке здатні погіршити прояв міастенії. Препарати короткочасної імунотерапії призначаються лише на кілька днів, а її лікувальний ефект може тривати кілька тижнів. Зазвичай їх не рекомендують приймати тривалий час.
Плазмаферез — процедура видалення аутоантитіл з кровообігу, проводиться забір крові, очищення і повернення її в кровотік. Процедура зазвичай виконується 5 разів протягом 7-14 днів. Ускладнення процедури: аритмії (порушення серцевого ритму), пошкодження формених елементів крові, м’язові спазми і багато іншого.
При багатьох аутоімунних захворюваннях використовується внутрішньовенне введення імуноглобуліну, в тому числі і при міастенії. Лікувальний курс зазвичай складається з двох-п’яти вливань. Побічні ефекти зустрічаються рідко, але можуть включати ниркову недостатність, менінгіт і алергічні реакції.
Хірургічне лікування міастенії
У багатьох людей з міастенією зустрічається патологія тимуса, невеликого органу імунна система, розташованого на кордоні між шиєю і середостіння. Тімектомія — операція з видалення вилочкової залози. Часом симптоматика зникає відразу ж після хірургічного втручання. Основні показання до операції є пухлина або гіперплазія вилочкової залози. Показана чи тімектомія в інших випадках, це питання слід обговорювати з неврологом.
Міастенія відноситься до категорії хронічних захворювань, сучасна медикаментозна терапія дозволяє добитися стійкого поліпшення симптоматики, знизити частоту і тяжкість загострень хвороби. Однак багато лікарських засобів, що застосовуються при міастенії, мають серйозні побічні ефекти. Тому лікувальний план бажано обговорювати з неврологом, які мають великий досвід лікування міастенії, знає всі «підводні камені» лікувального процесу.