Статтi про все на свiтi

Міастенія є аутоімунним нервово-м’язових захворювання. Зазвичай імунна система виробляє антитіла проти мікробів, що потрапили в організм. «Аутоімунний» означає, що імунна система працює зі збоями, вона продукує антитіла, які атакують свої ж власні тканини. У разі міастенії аутоантитіла спрямовані проти рецепторів, які беруть участь у передачі нервового сигналу м’язам. Іншими словами, м’язи не отримують сигнал до скорочення від нервів.

Зміст статті:

• 1 Основні відомості про хвороби
• 2 Причина
• 3 Ознаки та симптоми
• 4 Діагностика
• 5 Лікування

М’язова слабкість при міастенії виникає з- за того, що імунна система атакує рецептори нейротрансмітерів в м’язовій тканині. Нейротрансмітери — біологічно-активна з’єднання, за допомогою якого передається електрохімічний імпульс від нервової клітини до м’язової тканини. Оскільки м’язи не можуть отримати сигнал до скорочення, з’являється патологічна слабкість і стомлюваність поперечно-смугастої мускулатури. Ще зовсім недавно це нервово-м’язову захворювання було причиною втрати працездатності або навіть смерті, сьогодні воно досить успішно лікується.

Основні відомості про хвороби

Міастенія — це хронічне аутоімунне захворювання , основним проявом якого є патологічна стомлюваність і слабкість поперечно-смугастої мускулатури. Початкові ознаки хвороби — опущення повік і диплопія (двоїння зображення розглянутого предмета). Присутність тільки цих симптомів розглядається як очна форма захворювання.

При генералізованої формі м’язова слабкість поширюється на м’язи обличчя і шиї, що супроводжується порушенням мови, з’являються проблеми з пережовування і ковтанням їжі, також до процесу залучається мускулатура кінцівок, чітко простежується слабкість у всіх групах м’язів. Прояви хвороби можуть вщухати і знову загострюватися. для міастенії характерно посилення слабкості після тривалої роботи м’язів і, як правило, після відпочинку симптоматика зникає.

Утримання голови в вертикальному положенні, розширення грудної клітки при диханні, підняття століття, рук і так далі — все це здійснюється за рахунок злагодженої роботи поперечно-смугастої мускулатури. Скорочення м’язів ініціюється електрохімічними імпульсами. Нервовий імпульс, досягаючи нервово-м’язового синапсу, змушує вивільнятися в крихітний розрив «нервово-м’язового твір» нейротрансмиттер, який називається ацетилхолін, він, з’єднавшись зі своїм рецептом, активувати його, що ініціює цикл м’язового скорочення.

Міастенія — аутоімунне захворювання

При міастенії імунна система організму продукує білки (аутоантитіла), вони блокують рецептори ацетилхоліну або руйнують їх. Це, в свою чергу, ускладнює передачу електрохімічного сигналу, викликає патологічну стомлюваність і слабкість поперечно-смугастої мускулатури.

Міастенія найчастіше діагностують у чоловіків старше 60 років і у жінок у віці 20-40 років. Захворюваність протягом останнього десятиліття зростає, за даними різних досліджень, вона досягає 20 випадків на 100 тис. Населення в рік. Під час вагітності можлива передача через плаценту антитіла до рецептора ацетилхоліну від матері до плоду. Якщо дитина народжується з симптомами міастенії, то вони, як правило, зникають через два-три місяці після пологів.

Причина

Причина виникнення займенники достеменно невідомо, проте було встановлено, що у 75% хворих з міастенією виявляється гіперплазія (великі розміри) вилочкової залози, а у 10% діагностується Тімом (зазвичай це доброякісні пухлини вилочкової залози). Тимус — невеликий орган імунної системи, розташовані відразу ж за рукояткою грудини. Взаємозв’язок між міастенію і тимусом до кінця не вивчена, вважається, що вилочкова залоза відіграє непряму роль у запуску виробництва антитіл до ацетилхолінових рецепторів.

У хворих з міастенією існує підвищений ризик розвитку інших аутоімунних захворювань, таких як вовчак, ревматоїдний артрит або хвороба Грейвса.

Є спадкова схильність до розвитку міастенії. Природжений міастенічний синдром — це спадкове захворювання, клінічні прояви якого схожі з міастенією, але це не аутоімунне захворювання. Міастенічні синдром Ламберта-Ітона вважається окремою нозологій, на відміну від міастенії поява м’язової слабкості пов’язано не зі зниженням активності ацетилхолінових рецепторів, а виникає вона через труднощі вивільнення ацетилхоліну з нервового закінчення.

Ознаки та симптоми

Характерною особливістю є посилення м’язової слабкості протягом дня, після відпочинку симптоми захворювання зазвичай зникають. У більшості пацієнтів захворювання не обмежується екстраокулярних мускулатурою, виникає слабкість і патологічна стомлюваність мускулатури кінцівок (важко піднімати руки вгору, піднятися по сходах) і бульбарних м’язів (утруднення при ковтанні ковтання, поперхіваніе, порушення мови), пізніше в процес залучаються і інші групи м’язів ( генералізована форма). Для міастенії характерно поступове погіршення клініки протягом декількох років, після чого захворювання стабілізується. Можливі тривалі періоди ремісії.

Основним клінічним проявом міастенії є синдром патологічної м’язової стомлюваності

Найбільш часті симптоми:

• Опущене повіку.
• Подвійне зір (диплопія).
• Порушення рухливості очного яблука (офтальмоплегия).
• Труднощі з ковтанням, пережовування їжі, попадання рідкої їжі в ніс, підвищена слинотеча і поперхивание .
• Невиразна мова.
• Слабкі м’язи шиї.
• Проблема з утриманням голови.
• Утруднене дихання.
• Складне Становище при ходьбі і зміни ходи

Слабкість в м’язах, що беруть участь в акті дихання, може привести до розвитку невідкладної медичної ситуації — миастенического кризу. Виникає необхідність термінової госпіталізації у відділення інтенсивної терапії, де пацієнта підключають до штучної вентиляції легенів.

Часто до миастенического кризу можуть призводити наступні фактори: зневоднення організму в результаті тривалого перебування на сонці в жарку погоду, інфекційні захворювання, швидке введення великих доз глюкокортикоїдів, лікарські засоби (гентаміцин, верапаміл, адреноблокатори, і ін.).

Діагностика

Мета призначення лікарем певних лабораторних аналізів та інструментальних методів дослідження підтвердити діагноз міастенії, виключивши інші захворювання зі схожою клінікою.

Лабораторні аналізи

Читайте: Антимюллерів гормон (АМГ) або інгібуючу речовина Мюллера

Лабораторна діагностика включає визначення одного або декількох аутоантитіл:

• Антитіла до ацетилхолінових рецепторів (AChR) — виявляються у 90% пацієнтів з генералізованою формою і майже у половини з очної. це основний аналіз крові при міастенії. Існує три типи антитіл до AChR: зв’язують (найбільш часто тестовані), що блокують і модулирующие.
• Антитіла до MuSK (м’язово-специфічної тирозинкінази) — виявляються приблизно у 50-70% тих , хто серонегативного щодо антитіл до AChR і має генералізовану форму.
• Антитіла до поперечно-смугастим м’язам — виявляються приблизно у 80% пацієнтів з міастенією, у яких збільшена вилочкова залоза, їх присутності в крові також вказує на підвищену імовірність виникнення у людини Тімом (доброякісної пухлини вилочкової залози).

Можливе призначення та інших аналізів:

• ревматоїдний фактор (РФ) — цей тест може використовуватися для виявлення або виключення ревматоїдного артриту.
• Антитіла до циклічного цитрулінованого пептиду (АЦЦП, anti-CCP) — також допомагає виключити ревматоїдний артрит.
• Антинуклеарні антитіла (ANA) — використовується для виключення інших аутоімунних забол Еван, наприклад, системний червоний вовчак.
• Панель щитовидної залози і антитіла щитовидної залози — використовуються для виключення хвороби Грейвса (аутоімунні захворювання щитовидної залози, при якому часто спостерігається гіпертиреоз).

Інструментальна діагностика

Наведені нижче дослідження можуть бути корисні в разі, якщо лабораторна діагностика не надала переконливих даних на користь міастенії:

• Проби з внутрішньовенним введенням едрофонія (тест ацетилхолінестерази з використанням едрофонія) — людині вводять препарат внутрішньовенно, щоб побачити, чи покращується м’язова сила протягом декількох хвилин.
• Голчаста електронейроміографія — для оцінки нервово-м’язового відповіді в певній галузі.
• КТ грудної клітини (спіральна комп’ютерна томографія грудної клітини) — для підтвердження гіперплазії вилочкової залози або Тімом.
• МРТ головного мозку і очної орбіти (магнітно-Резо нансная томографія) — допомагає виключити інші причини очних симптомів.

Лікування

Ні способів запобігання виникненню хвороби і неможливо позбутися міастенії повністю. Однак сучасний арсенал терапевтичних засобів і алгоритми їх застосування дозволяють контролювати симптоми цього грізного захворювання в більшості випадків. Міастенічні криз розглядається як вкрай небезпечне ускладнення захворювання, що вимагає негайної медична допомога в умовах стаціонару.

Контроль міастенії базується в основному на наступному:

• Антихолінестеразні препарати (АХЕП, інгібітори холінестерази) — лікарські засоби, які покращують нервову і м’язову взаємодія і підвищують м’язову силу за рахунок збільшення кількості ацетилхоліну в нервово-м’язовому з’єднанні. початковий етап лікування міастенії.
• тімектомія — хірургічне видалення вилочкової залози. може виконуватися при наявності Тімом і при гіперплазії цього органу.

Доступні і інші варіанти лікування міастенії, детальну інформацію про які можна отримати за посиланням: