Статтi про все на свiтi

Дерматомиозит — це термін має на увазі, що уражаються м’язи і шкіра, проте при цьому системному захворюванні часто в процес втягуються і внутрішні органи. Якщо вам поставили діагноз дерматомиозит або він підозрюється, то вас, мабуть, цікавить: як діагностується і як лікується це захворювання, а також чого слід очікувати — який прогноз хвороби.

Зміст статті:

• 1 Клінічні прояви
• 2 Діагностика
• 3 Лікування
• 4 Прогноз

Дерматомиозит є однією з форм міопатії (патологія м’язів), захворювання легко діагностується, так як проявляється характерним ураженням шкіри, що виникає набагато раніше, ніж м’язова слабкість. З’являється висип червоного і лілового кольору навколо очей, на щоках, носі, спині, верхньої частини грудей, на шкірі в області розгинальних поверхонь суглобів (папули Готтрона). Можлива поява затверділих шишок під шкірою, які називаються кальцинозом.

Дерматомиозит — це системне запальне захворювання сполучної тканини, при якому в першу чергу уражаються шкіра і м’язи, але в патологічний процес можуть залучатися інші органи і системи організму. У багатьох дослідженнях було підтверджено аутоімунний патогенез, збій в імунній системи призводить до того, що її клітини починають атакувати здорові тканини організму.

Дерматомиозит зустрічається в будь-якому віці, захворюваність приблизно становить 1,8 випадку на 100 000 пацієнтів в рік. У дорослих пік захворюваності припадає на 50 років. У дітей зустрічається так званий ювенільний дерматоміозит, зазвичай реєструється у віковому проміжку 5-10 років. Жінки хворіють в 2 рази частіше чоловіки.

Клінічні прояви

Клінічні прояви різноманітні, вони обумовлені генералізованим ураженням мікроциркуляторного русла, але провідними є шкірний і м’язовий синдром:

• Симетричне розподіл навколо очей висипань від червонувато-пурпурного до темно-червоного кольору ( «симптом лілових очок», геліотропного висип).
• темно-червоні ущільнені бесполостное елементи, що підносяться над рівнем шкіри (папули Готтрона ), або опуклі плями (бляшки) в області суглобів.
• у дітей поява навколо суглобів твердих вузликів (кальциноз), шкіра над якими жовтого або тілесного кольору.
• у деяких пацієнтів спостерігається гіперкератоз волосистої частини голови (луската шкіра) або дифузне випадання волосся.
• Симетрична м’язова слабкість м’язів кінцівок, тулуба і шиї, виражені міалгії (біль в м’язах), які ускладнюють підйом по сходах, з сидячого положення або підняття рук.

Можливі загальні прояви захворювання: підвищення температури тіла, зниження маси тіла, поведінкові порушення (дратівливість і т.д.). Симптоми, пов’язані з ураженням внутрішніх органів, спостерігаються рідко, частіше за все зустрічаються клініка артриту, задишка, утруднення при ковтанні або порушення мови. У осіб старше 60 років дерматомиозит може асоціюватися з неопластическим процесом.

Діагностика

Біопсія м’язів допомагає відрізнити один від одного різні форми міопатії по їх Гістопатологічні ознаками

До моменту постановки діагнозу у більшості пацієнтів вже є шкірні прояви захворювання. Поява характерного висипання і папул, а також вузлики кальциноза у дітей допомагають лікареві рухатися в правильному напрямку при постановці діагнозу. Іноді ураження шкіри можуть бути прийняті за поразки системного червоного вовчака, псоріазу або плоского лишаю. Діагностика ювенільного дерматоміозиту часто утруднена через запізнювання шкірних проявів.

Лабораторна діагностика передбачає визначення в крові «ферментів м’язового розпаду» і маркерів запалення. З цією метою лікар може призначити аналізи на Креатинкінази, лактатдегідрогенази, аланінамінотрансферази, аспартатамінотрансферази і альдолази. Також у деяких людей з дерматомиозитом в крові виявляються антиядерні антитіла (ANA). Магнітно-резонансна томографія (МРТ), електроміографія (ЕМГ) і біопсія допомагають оцінити пошкодження м’язів.

Лікування

Лікування дерматоміозиту направлено на боротьбу з шкірними і м’язовими проявами захворювання. Для зменшення м’язового запалення використовуються кортикостероїди (частіше преднізолон). Якщо побічні ефекти, пов’язані із застосуванням кортикостероїдів, наростають, то їх дози поступово знижують, а лікування доповнюють иммунодепрессантами або цитотоксичні препаратами, наприклад, можуть використовуватися метотрексат (ревматрекс) або азатіоприн (имуран).

Кортикостероїди і імунодепресанти — основа фармакотерапії дерматомиозита

Метотрексат досить ефективний при шкірної симптоматики. При дерматомиозите спостерігається підвищена чутливість до ультрафіолетового випромінювання, тому пацієнтам рекомендується захищати свою шкіру від негативного впливу сонячних променів.

При м’язової слабкості фізіотерапія і гімнастика допомагають поліпшити функціональність м’язової тканини і запобігти контрактури.

Прогноз

В більшості випадків дерматоміозит лікуватися довго. У дітей і підлітків в процесі лікування дерматомиозит може ускладнитися кальцинозом. У дорослих може розвинутися рак або недостатність органів, що призводить до скорочення тривалості життя. Тим не менш, багато людей добре реагують на лікування. Хворі легко одужують при правильному підході до лікування як вперше виявленого захворювання, так і рецидивом хвороби.