Статтi про все на свiтi

Поліміозит є системне захворювання м’язів, що характеризуються появою в першу чергу м’язової слабкості. Поліміозит входить в групу захворювань, об’єднаних під загальною назвою «міозит», що означає запалення м’язів. А також поліміозит може виступати в ролі паранеопластического синдрому — бути передвісником або співіснувати з онкологічним процесом.

Зміст статті:

• 1 Причина поліміозит
• 2 Симптоми поліміозіта
• 3 Діагностика поліміозіта
• 4 Лікування поліміозіта
• 5 Кілька слів від Diagnozlab

Поліміозит є запальної міопатією (патологія м’язів), для цієї групи захворювань характерно запалення м’язів і пов’язаних з ними структур, наприклад, кровоносних судин, які живлять м’язову тканину.

Основним проявом поліміозіта є симетрична м’язова слабкість різного ступеня вираженості . Першими найчастіше уражаються м’язи тазового пояса, що проявляється утрудненням при вставанні з низького стільця і ​​ліжка, до якого залучаються інші м’язи: плечового пояса і згиначі шиї, передньої черевної стінки. У важких випадках може з’явитися дисфагія — утруднення при ковтанні рідкої їжі.

Як правило, поліміозит розвивається поступово, зустрічається у всіх вікових групах, у дітей виявляється вкрай рідко. Найбільш часто реєструється у віці між 40 і 60 роками. Співвідношення хворих жінок до чоловіків 2/1.

Дерматомиозит також входить до групи запальних міопатій, але відрізняється від поліміозіта тим, що крім м’язів в патологічний процес втягується і шкіра. Поліміозит може виникати на тлі злоякісного процесу (є Паранеопластіческая синдромом), часто це зустрічається при лімфомі, раку молочної залози, легень, яєчників і товстого кишечника. Поліміозит часто співіснує з іншим аутоімунним захворюванням, наприклад, у хворого може бути присутнім системний червоний вовчак, склеродермія, ревматоїдний артрит, синдром Шегрена, тиреоїдит Хашимото, змішані захворювання сполучної тканини і саркоїдоз.

Причина поліміозит

Причина виникнення поліміозіта на сьогоднішній день достеменно невідома, проте простежується чітка спадкова схильність захворювання. Встановлено, що аутоімунні реакції в м’язах виникає частіше у людей з певною генетикою. Підтипи HLA -DR3, -DR52 і -DR6, мабуть, зумовлюють спадкову схильність. Також вважається, що ініціював фактором може бути вірусний міозит або злоякісне захворювання.

Симптоми поліміозиту

Так званий м’язовий синдром (міастенії, міалгії) при поліміозиті може прогресувати протягом тижнів або місяців. Згідно керівництву для практикуючих лікарів, тільки ушкодження 50% і більше м’язових волокон маніфестує появою цього синдрому. Це дозволяє зробити висновок, що до появи клінічної картини захворювання міозит вже досить розвинений.

М’язова слабкість, особливо часто в області живота, плечового і тазового поясів, а також шиї.

Пацієнти зазвичай зауважує, що виникають труднощі у виконанні повсякденних дій: підйом зі стільця, по сходах і підняття рук. М’язова слабкість тазового пояса і плечового призводить до того, що хворому доводиться пересуватися на інвалідному візку. Якщо задіяні м’язи шиї і плечей, то хворий погано утримує голову, особливо це помітно, коли доводиться підняти голову з подушки. Дисфагія (утруднення при ковтанні навіть рідкої їжі) виникає, коли уражаються м’язи глотки і стравоходу. Цікавий факт, при поліміозиті м’язи передпліччя і гомілки, а також особи вкрай рідко залучені в патологічний процес.

Можливе ураження суглобів, при цьому зазвичай їх страждають кілька (поліартралгіі або поліартриту легкого ступеня тяжкості). Поліартрит, як правило, супроводжується появою в крові антитіл до гістіділ-тРНК-синтетази (антитіла до Jo 1) або інших аутоантитіл до АРСазам (антісінтетази).

Інші прояви захворювання:

• Генерализованная м’язова слабкість.
• Утруднене дихання.
• Зміна голосу через ураження м’язів горла.
• Підйом температури тіла.
• Втрата апетиту.

Діагностика поліміозіта

При поліміозиті м’язові волокна інфільтровані клітинами імунної системи

Основою для діагнозу є клінічна картина. Постановка діагнозу також базується на даних історії хвороби та проведеного медичного обстеження. Лабораторна діагностика передбачає призначення аналізів на специфічні антитіла і для підтвердження запального процесу. Електроміографія і тест швидкості нервової провідності також можуть бути призначені, в деяких ситуаціях вони можуть надати корисну діагностичну інформацію.

З методів променевої діагностики можливе призначення магнітно-резонансної томографії з метою виявлення м’язової патології. Оцінка ступеня руйнування м’язової тканини проводиться за допомогою визначення в крові миоглобин. Іншими індикаторами «м’язового розпаду» виступають креатинкиназа, лактатдегидрогеназа (LDH), аланінамінотрансфераза (ALT), аспартатамінотрансфераза (AST) і альдолаза. Підвищення рівня цих ферментів має діагностичне значення при оцінки ступеня активності захворювання. При загостренні захворювання креатинкиназа і лактатдегидрогеназа можуть перевищувати норму в 10 разів. У 80% випадків при поліміозиті в крові виявляються антинуклеарних антитіла (ANA).

Для постановки остаточного діагнозу зазвичай потрібна біопсія м’язової тканини, її рекомендують виконати перед лікуванням, щоб виключити інші міозити.

лікування поліміозіта

Високі дози глюкокортикоїдів — початковий етап терапії поліміозіта, зазвичай їх вводять внутрішньовенно. Якщо цього недостатньо, то лікування глюкокортикоїдами доповнюється призначенням імунодепресантів. Вони можуть включати:

• імуран (азатіоприн),
• Ревматрекс (метотрексат),
• Цітоксан (циклофосфамід),
• сандімун (циклоспорин),
• CellCept (микофенолат),
• а також внутрішньовенне введення імуноглобуліну.

Виниклий на тлі злоякісного захворювання поліміозит чутливий до терапії глюкокортикоїдами. Якщо, можливо, видалення пухлини, то це є найкращим способом усунення поліміозіта.

Кілька слів від Diagnozlab

Якщо своєчасно почати лікування поліміозіта, то можна досягти стійкої ремісії. П’ятирічна виживаність у дорослих досягають 75-80%. Смерть може наступити від вираженою і неухильно прогресуючою міастенії. У пацієнтів з супутніми захворюваннями серця і легенів прогноз поліміозіта гірше. Це саме можна сказати і до пацієнтів з злоякісним захворюванням. У разі виявлення поліміозіта у віці 60 років і більше рекомендується скринінг раку, так як захворювання може виступати в якості паранеопластического синдрому. Проходження скринінгових програм допоможе своєчасно виявити «прихований» рак, лікування якого позбавить від поліміозіта.