Статтi про все на свiтi

Діагностика вовчака може бути складним завданням. Залучення в патологічний процес багатьох органів і систем обумовлює складну комбінацію симптомів, часом вона збігається з клінічними проявами інших захворювань. Нерідкі випадки, коли від моменту виникнення захворювання до постановки діагнозу проходить багато років. Щоб поставити діагноз, крім даних історії хвороби, лікарі використовують результати звичайних або спеціалізованих лабораторних аналізів. А також діагностика вовчака може включати використання методів медичної візуалізації, наприклад, таких як МРТ або УЗД.

Зміст статті:

• 1 Основні відомості про хвороби
• 2 Клінічні варіанти захворювання
• 3 Ознаки та симптоми
• 4 діагностика
  • 4.1 Діагностичні критерії
  • 4.2 Лабораторна діагностика
  • 4.3 Променева діагностика
• 5 Лікування

вовчак, також відома як системний червоний вовчак (ВКВ) , дискоїдний вовчак, підгостра шкірна вовчак, лікарська вовчак, вовчак новонароджених. Багато із симптомів вовчака вкрай неспецифічні, вони формують різні комбінації сімптомокомплексов, при цьому перебіг захворювання хвилеподібний (симптоми з’являються, то зникають) — все це ускладнює постановку діагнозу.

Основні відомості про хвороби

Вовчак — це довго поточний аутоімунне захворювання, при якому імунна система організму стає гіперактивною і вражає здорові тканини. Неадекватна відповідь імунної системи, яка в нормі повинна захищати організм від інфекцій, при вовчаку спрямований проти шкіри, суглобів, кровоносних судин і внутрішніх органів, особливо часто страждають нирки, серце, легені і головний мозок. Виділяють кілька типів вовчака. найбільш поширеною формою захворювання є системний червоний вовчак (ВКВ), для якої характерно поліорганне поразку.

Хворіють вовчак люди будь-якого віку і статі, але найчастіше вона зустрічається у жінок дітородного віку. Співвідношення хворих жінок і чоловіків близько 10: 1. Системний червоний вовчак найбільш часто діагностується у віковому проміжку між 15 і 44 роками. Вовчак можуть хворіти діти, включаючи новонароджених, і літні люди.

Причина виникнення захворювання до кінця не з’ясована. Передбачається, що в патогенезі беруть участь як спадковий компонент, так і різні пускові механізми, які можуть бути пов’язані з факторами навколишнього середовища, такими як вплив сонячної радіації і / або використання певних лікарських засобів. Вірусна інфекція також розглядається як фактор ризику. У пацієнта з вовчак часто діагностують і інше аутоімунне захворювання, наприклад, синдром Шегрена, деякі варіанти гемолітичної анемії, тиреоїдит Хашимото і ідіопатичну тромбоцитопенічна пурпура (ІТП).

Клінічні варіанти захворювання

Існує безліч варіантів перебігу захворювання, чотири основні форми вовчака перераховані нижче:

• Системний червоний вовчак (ВКВ) — важко встановити поширеність даної форми, так як на початкових стадіях захворювання відсутня ясна клінічна картина. Вважається, що на ВКВ припадає 70% випадків. 90% випадків на системний червоний вовчак реєструються у жінок дітородного віку. Хвороба зачіпає практично весь організм (системна).
• Дискоїдний вовчак — характеризується появою хронічної шкірної висипки, наприклад, на обличчі або волосистої частини голови. 15-20% переходять в системний червоний вовчак.
• Підгострий шкірний вовчак — уражаються ділянки шкіри, які піддаються постійному впливу сонячних променів.
• Лікарська вовчак — поява цієї форми пов’язують з прийомом певних лікарських засобів. Наприклад, протисудомні препарати, медикаменти від високого кров’яного тиску і антитиреоїдні кошти можуть стати причиною виникнення лікарської вовчака. Антибіотик ізоніазид (лікування і профілактика туберкульозу), гідралазин (використовується при гіпертонії) і прокаїнамід (застосовується при порушеннях серцевого ритму) — медикаменти, з якими найбільш часто пов’язують розвиток лікарської вовчака. Симптоми, як правило, виникають протягом декількох місяців після початку прийому ліків і зазвичай зникають після його відміни.
• Вовчак новонароджених (неонатальна вовчак) — симптомокомплекс, який характеризується висипанням на шкірі, проблемами з печінкою і низькою кількістю клітин крові. Симптомокомплекс зазвичай вирішуються протягом декількох місяців. Зустрічається у новонароджених, у матерів яких діагностовано ВКВ, синдромом Шегрена або в крові присутні аутоантитіла (анти-SS-A- і анти-SS-B) . Аутоантитіла можуть проникати через плаценту в кровотік плоду і циркулювати там протягом декількох місяців.

Ознаки та симптоми

Клінічні прояви захворювання можуть розвиватися як поступово, так і стрімко. Як правило, на початкових етапах хвороби зустрічаються не патогномонічні симптоми (лихоманка, слабкість, головний біль, болі в суглобах). До специфічних проявом захворювання відносяться шкірні ураження:

• Висип, що нагадує метелика, яка з’являється навколо носа і на щоках (плямисто-папульозні висипання).
• Дискоїдний висип: з’являються гіпереміческіе ( інтенсивно червоні) плями, які повільно збільшуються в розмірах, ущільнюються і перетворюються в підносяться бляшки округлої форми (червоний висип).
• висип на ділянках шкіри, які піддаються впливу сонячних променів (як правило, особа і кінцівки).

Висип зазвичай є єдиним симптомом дискоидной і підгострій шкірної вовчака. При інших формах хвороби крім шкірних проявів присутній комбінація таких ознак і симптомів:

• Біль в м’язах.
• Подібна артриту біль в одному або декількох суглобах (але без або незначне пошкодження суглоба ).
• Періодичний підйом температури.
• Постійна втома.
• Збільшення лімфатичних вузлів.
• Чутливість до сонячного світла.
• Феномен Рейно (пальці міняють колір після впливу низьких температур або стресу).
• Втрата волосся.
• Біль у грудній клітці.
• Малокровие (анемія) .
• Поразки в ротовій порожнині (ерозії).
• Запалення і пошкодження органів і тканин, включаючи нирки, легені, серце, центральну нервову систему і кровоносні судини.

Клінічні прояви вовчака можуть на час зникати і знову проявлятися. Симптоми можуть міняти свою інтенсивність з помірною на важку і навпаки. Загострення захворювання викликають фізичні або емоційні стресори, або зовнішні тригери, наприклад, вплив сонячної радіації. У жінок загострення часто виникає під час вагітності або після пологів.

Люди, які страждають вовчак, часто хворіють на інфекційні захворювання сечових шляхів і дихального тракту. Збудники грибкових захворювань, сальмонельозу, герпетичної інфекції і оперізуючого лишаю «активізується» при ослабленні імунної системи викликаної вовчак або її лікуванням.

Діагностика

Лабораторні тести можуть допомогти діагностувати вовчак

Постановка діагнозу передбачає оцінку клінічної симптоматики в поєднанні з лабораторними аналізами, що дозволяють підтвердити вовчак або виключити інші захворювання.

Діагностичні критерії

у 1982 році Американський коледж ревматології ( ACR) розробив діагностичні критерії, які лікарі використовують для підтвердження діагнозу, зокрема, ВКВ. Рекомендації по діагностичних критеріїв в останній раз оновлювалися в 1997 році. Якщо у пацієнта є чотири або більше з перерахованих критеріїв, то ставиться діагноз системний червоний вовчак.

1. Висип, що нагадує метелика, яка з’являється на носі і щоках (вовчаковий метелик)
2. еритема, висипання у вигляді червоних піднятих плям (дискоїдний висип).
3. Світлочутливість — висип з’являється на ділянках шкіри, які зазнали впливу сонця.
4. Рани або виразки в носі — зазвичай безболісні.
5. артрит в двох або більше суглобах, а також хворобливість, припухлість або скупчення рідини, яке триває протягом декількох тижнів — артрит, пов’язаний з ВКВ, не викликає ерозії, тобто кістки поблизу уражених суглобів не пошкоджені.
6. Запалення перикардіальної сумки (перикардит) і / або листків плеври (плеврит).
7. Неврологічна симптоматика — поява судом і / або психозу без інших явних причин
8. Гематологічні порушення (зміни з боку крові) — зниження концентрації гемоглобіну, низький рівень лейкоцит ітов або низький рівень тромбоцитів.
9. Проблеми з нирками — наприклад, велику кількість білка в сечі або цилиндрурия (виявлення в сечі циліндрів: гіалінових, зернистих і воскоподібним).
10. Позитивний аналіз крові на антиядерні антитіла (АНА, см. Тести нижче) — високі титри зазвичай більш специфічні для ВКВ.
11. Позитивний результат на антитіла до дволанцюгової ДНК (анти-dsDNA), анти-Sm, до кардіоліпіну або антикоагулянту червоного вовчака (ВА ) (див. Нижче) або псевдопозитивний тест на сифіліс (мається на увазі, що людина дає позитивний результат, але сифілісу немає).

У 2012 році Міжнародна організація співробітництва клінік системного червоного вовчака (SLICC) переглянула і затвердила критерії класифікації ВКВ, рекомендовані ACR. Згідно перегляду, у пацієнта підтверджується системний червоний вовчак, якщо є доведене біопсією ураження нирок (вовчаковий нефрит) і антитіла проти ANA або анти-дцДНК, або якщо присутні 4 з 11 діагностичних критеріїв.

Лабораторна діагностика

Наступні аналізи на аутоантитіла можуть бути корисні при діагностиці вовчака:

• антиядерні антитіло (АНА) — тест майже завжди позитивний при ВКВ, антитіла також можуть виявлятися і при інших аутоімунних захворюваннях.
• Антитело анти-Sm (anti-Smith antibody) — зазвичай виявляються тільки у людей з ВКВ.
• анти-дволанцюжкова ДНК (Anti-dsDNA) — високі рівні характерні для активної ВКВ.
• Anti-SS-A і Anti-SS-B — також можуть бути позитивними.
• Антитіла до RNP (Anti-RNP) — може бути позитивним.
• Антитіла проти хроматину — можуть бути присутніми при ВКВ у пацієнтів, які серопозитивних по ANA, але негативні по анти -дцДНК.
• гістонові антитіла — для лікарської вовчака.
• Антіфосфо ліпідні антитіла — такі як антикоагулянт вовчака, антікардіоліпін, анти-β2 глікопротеїн I.

Нижчеперелічені лабораторні аналізи можуть бути корисні при різних формах вовчака:

• аналіз сечі — виявлення еритроцитів і білка вказує на ураження нирок.
• Загальний аналіз крові (ОАК) — підтверджує анемію і зменшення кількості лейкоцитів і тромбоцитів, що часто зустрічається при вовчаку.
• Комплексна метаболічна панель (КМП) — показує поточний стан нирок і печінки, а також електролітний, кислотно-лужний баланс, рівні глюкози і білків в крові.
• Електрофорез сироваткових білків — підвищення концентрації гамма-глобуліну вказує на запальне захворювання, що характерно для ВКВ.
• Компліменти (С3, С4 і СН50) — часто знижується. система комплементу є частиною імунної системи. Зміна вмісту в крові спостерігається не тільки при вовчаку, але також при грамнегативною септицемією, шоці і малярії.
• Швидкість осідання еритроцитів (ШОЕ) — вище норми при будь-яких запальних процесах в організмі, наприклад, при вовчаку.
• С-реактивний білок (СРБ) — ще один маркер запалення.
• кріоглобуліни — часто виявляється. кріоглобуліни — це аномальні білки в крові, що випадають в осад, коли температура тіла падає нижче норми, викликаючи закупорку кровоносних судин.

Променева діагностика

Звичайне рентгенологічне дослідження і інші методи променевої діагностики можуть застосовуватися з метою оцінки стану органів.

Крім того, може бути виконана біопсія нирки . Процедура передбачає забір фрагмента тканини органу для подальшого дослідження під мікроскопом з метою виявлення тканинних змін характерних для захворювання.

Лікування

В даний час немає лікарських препаратів, які могли б вилікувати ожиріння вовчак. Лікування при вовчаку в основному направлено на полегшення симптомів захворювання, запобігання загострень і розвитку ускладнень. Моніторинг ефективності лікування здійснюється за допомогою лікарського контролю і регулярної здачі аналізів.

Достатній відпочинок і сон, правильне харчування, заняття спортом, запобігання впливу прямих сонячних променів — знижують частоту загострень.

НПЗП, протималярійні засоби, глюкокортикоїди і інші імунодепресанти — основа фармакотерапії вовчака

Фармакотерапія використовується для зменшення болю, зниження запалення і при боротьбі з ускладненнями. Найбільш часто застосовуються нестероїдні протизапальні препарати (НПЗП), такі як ібупрофен або напроксен, протималярійні препарати і кортикостероїди. У більш агресивних випадках можуть використовуватися інші імунодепресанти.

Біологічно активні добавки, в тому числі дегідроепіандростерон (DHEA), вітамін D і риб’ячий жир, показали деяку користь в якості додаткового лікування.

Слід тісно співпрацювати зі своїм лікуючим лікарем і, в міру необхідності, з фахівцями, такими як ревматолог (фахівець з аутоімунних порушень), щоб розробити ефективний план лікування. Цей план може змінюватися з плином часу, якщо з’являються нова симптоматика, нові методи лікування. При плануванні вагітності слід поговорити з лікарем про своє здоров’я і ліках, які на даний момент приймаються. Існує більш безпечні для плода методи лікування.