Статтi про все на свiтi

Синдром Гудпасчера — рідкісне аутоімунне захворювання, щорічно реєструються один випадок хвороби на 1 мільйон населення. Доктор Ернест Гудпасчера (E.W.Goodpasture) був першим, хто описав цю хворобу в 1919 році. З незрозумілих причин існує два піки захворюваності: у віці 20 років і 60 років.

Зміст статті:

• 1 Симптоми
• 2 Причини
• 3 Діагностика
• 4 Лікування
• 5 Прогноз

src=»https://royalhouse.org.ua/wp-content/uploads/2021/01/1611171711_Sindrom-Gudpaschera-diagnostika-i-lechenie-ochen-redkogo-zabolevaniya-porazhayushego-pochki-i-legkie.jpg» title=»Синдром Гудпасчера: діагностика та лікування дуже рідкісного захворювання, що вражає нирки і легені» alt=»Синдром Гудпасчера: діагностика та лікування дуже рідкісного захворювання, що вражає нирки і легені» width=»270″ height=»178″ />Синдром Гудпасчера, також відомий як хвороба антигломерулярних базальної мембрани, є рідкісним аутоімунним захворюванням, при якому антитіла атакують альвеоли легенів і базальні мембрани гломерулярного апарату нирок, що призводить до легеневого кровотечі і ниркової недостатності. Можливо, швидка течія захворювання, при якому незворотні пошкодження легенів і нирок часто приводячи до смерті. Захворювання лікуватися препаратами, які пригнічують імунну систему, такими як кортикостероїди і циклофосфамід, а також за допомогою плазмаферезу.

Симптоми

Клінічна картина синдрому Гудпасчера обумовлена ​​проблемами, які виникають з легкими і нирками. У 60-80% випадках синдром маніфестує симптоматикою, пов’язаної з ураженням нирок і легень. Приблизно в 20-40% страждають тільки нирки, а менш ніж у 10% пацієнтів уражаються тільки легені.

Проблеми з легенями

При ураженні легенів характерна наступна симптоматика:

• Озноб і лихоманка.
• кашель з кров’ю.
• Сухий кашель.
• Слабкість.
• Задишка.
• Біль у грудній клітці.

Іноді перебіг синдрому Гудпасчера може ускладнитися серйозним легеневою кровотечею: джерело кровотечі може локалізуватися як в паренхімі легень, так і в дихальних шляхах (трахеї і бронхах). Масивна кровотеча може стати причиною блокування обміну кисню в альвеолах, що призводить до дихальної недостатності, небезпечного для життя стану. Постійна втрата крові в результаті кровотечі призводить до появи анемії (низький вміст еритроцитів в крові).

Проблеми з нирками при синдромі Гудпасчера пов’язані зі станом, званим гломерулонефрит . Це своєрідна патологія, при якій запалюються клубочки нирки, що призводить до появи характерних симптомів, що вказують на дану проблему.

Проблеми з нирками

Для ураження нирок характерно поява таких симптомів:

• Нудота і блювання.
• Підвищений кров’яний тиск.
• Біль при сечовипусканні.
• Кров в сечі .
• Болі в спині (область нижче ребер).
• Слабкість.
• Сверблячка шкіри.
• Загальмованість.
• Задишка.

Початок захворювання може бути гострим з вираженою лихоманкою, в інших випадках клініка наростає поступово. Якщо в патологічний процес втягується велика кількість нефронів нирок, то це може привести до уремії. Цей стан потенційно небезпечно для життя, в крові накопичується велика кількість азотистих шлаків (підвищується рівень сечовини).

Іноді синдром супроводжується залучення в аутоімунний процес внутрішнього вуха, що маніфестує наступної симптоматикою:

• Відчуття закладеності вуха
• Дзвін у вусі.
• Запаморочення.
• Раптова втрата слуху.

Причини

Синдром Гудпасчера відносять до групи аутоімунних захворювань, для яких характерна «поломка» імунній системі. Вона втрачає здатність розпізнавати свої тканини і атакує їх. Вважається, що як генетичні, так і екологічні причини сприяють виникнення більшості аутоімунних захворювань, але не до кінця зрозумілі механізми розвитку цих патологій.

В основі хвороби лежить поява в організмі антитіл проти гломерулярной базальної мембрани

При синдромі Гудпасчера імунна система, по-видимому, аномально активована проти компонента колагену, який міститься як в легких, так і в нирках. У нирках клітини імунної системи атакую ​​клубочки, крихітні фільтри, які допомагають видалити зайву воду і продукти життєдіяльності з крові (утворюється сеча). У легких це відбувається з альвеолами, крихітними мішечках, через стінки яких відбувається газообмін — обмін кисню і вуглекислого газу між кров’ю і зовнішнім середовищем. Імунна активація проти тканин легенів і нирок призводить до появи симптомів захворювання. При цьому в крові можна виявити антитіла проти гломерулярной базальної мембрани (анти-ГБМ) .

Генетика також грає роль в запуску синдрому Гудпасчера. Люди з певною комбінацією генів мають високий ризик захворіти. Але у більшості з них захворювання ніколи не розвинеться, необхідні й інші фактори ризику, щоб запустити механізми розвитку аутоімунної патології.

Фактори ризику

• Куреніе.
• Воздействіе органічних розчинників або парів вуглеводнів.
• Вплив металевого пилу.
• Інгаляція кокаїну.
• Певні типи легеневої інфекції.
• Деякі лікарські засоби, які впливають на імунну систему (наприклад, алемтузумаб).

Діагностика

При діагностиці синдрому Гудпасчера лікар повинен виключити інші патології зі схожими симптомами. Наприклад, деякі васкуліти при переважному ураженні нирок і легень мають схожу клінічну картину. Це відноситься і до системний червоний вовчак.

Діагностичні тести

• Біопсія нирки.
• Аналізи крові на антитіла проти гломерулярной базальної мембрани (анти-ГБМ).

Часом цих двох досліджень досить, щоб діагностувати синдром Гудпасчера і приступити до лікування. Біопсія нирки зазвичай дозволяє поставити остаточний діагноз. Вона виконується через невеликий розріз, тканину нирки видаляють і досліджують під мікроскопом. Такий підхід дозволяє клініцистам дізнатися в чому причина виниклої проблеми з нирками.

Іноді доводиться відкласти виконання біопсії, якщо стан пацієнта дуже важкий. Біопсія легкого виконується рідше, так як вона вважається менш ефективним діагностичним інструментом. Вона корисна в тих випадках, коли біопсія нирки неможлива.

Також лікар може призначити аналізи, які дозволяють оцінити стан пацієнта:

• Аналіз сечі (дає інформацію про функціональний стан нирок) .
• Рентгенографія грудної клітини (при підозрі на легенева кровотеча).
• Функціональні тести легких.

Важливо, як можна швидше поставити правильний діагноз , щоб своєчасно розпочати відповідне лікування. Це збільшує шанси на виживання, а також на повне відновлення нирок.

Лікування

Раннє лікування синдрому Гудпасчера фокусується на двох напрямках: швидке видалення антитіл гломерулярной базальної мембрани з крові і припинення їх подальшого виробництва.

Видалення антитіл з крові здійснюється за допомогою плазмаферезу. Під час процедури кров людини видаляється з його тіла і пропускається через спеціальний апарат, де вона очищається від шкідливих антитіл, а потім повертається в кровотік. Плазмаферез виконується щодня або через день протягом двох-трьох тижнів або до тих пір, поки анти-ГБМ антитіла не будуть повністю вилучені.

Зупинка виробництва нових анти-ГБМ антитіл здійснюється шляхом придушення імунної системи людини. З цією метою використовуються такі препарати:

• Кортикостероїди.
• Циклофосфамід.
• Азатіопрін (іноді застосовується при неможливості використання циклофосфамида через високу токсичність).

Кортикостероїди і циклофосфамід — основа медикаментозної терапії синдрому Гудпасчера

В більшості випадків початкова терапія синдрому включає кортикостероїд і циклофосфамід.

В залежно від тяжкості захворювання та інших факторів, ці препарати можуть вводитися внутрішньовенно або перорально. Зазвичай на початку даються великі дози цих препаратів, після чого їх знижують до підтримуючих доз. Залежно від того, як пацієнт реагує на лікування, прийом імунодепресантів може розтягнутися на кілька місяців. Перед тим як скасувати імунодепресанти, лікар призначає аналіз крові на антитіла гломерулярной базальної мембрани, щоб переконатися, що вони їх там більше немає.

Тривалий прийом імунодепресантів загрожує загостренням наявних хронічних хвороб, а також зараженням певними інфекціями, що є досить небезпечним після епізоду синдрому Гудпасчера. Тому досить часто з профілактичною метою призначаються лікарські засоби, які можуть запобігти розвитку інфекційного захворювання. З цією метою використовуються протигрибкові препарати, антибіотики або противірусні засоби.

Іноді пацієнти з синдромом Гудпасчера надходить в лікарню в критичному стані. Їх відразу ж направляють в відділення інтенсивної терапії, де интубируют (установка трубки в трахею) з метою забезпечення прохідності дихальних шляхів.

Часом необхідний терміновий гемодіаліз. Він бере на себе виконання функції нирок щодо усунення шлаків з організму. Для деяких пацієнтів він є тимчасовою процедурою, у інших розвивається хронічна ниркова недостатність, що вимагає довічного застосування замісної ниркової терапії (гемодіалізу). У таких ситуаціях можливий варіант трансплантації нирки. Трансплантацію слід розглядати тільки в тому випадку, якщо в крові не виявляються антитіла гломерулярной базальної мембрани протягом декількох місяців.

Пацієнтам, які перенесли синдром Гудпасчера, слід позбутися можливих тригерів захворювання. Наприклад, курцям варто кинути палити.

Лікуванням синдрому займаються кілька фахівців: лікар відділення інтенсивної терапії, пульмонолог, нефролог і ревматолог.

Прогноз

Початковий період хвороби часто досить серйозний, деякі пацієнти вмирають. Проте більше 90% хворих переживають цю стадію хвороби, якщо вони отримують необхідний обсяг висококваліфікованої медичної допомоги. Після епізоду хвороби п’ятирічне виживання становить 80%. Рецидив захворювання трапляється дуже рідко.

Якщо у вас є ознаки рецидиву, такі як кашель з кров’ю, біль в грудях, задишка, біль в спині або сплутаність свідомості, негайно зв’яжіться з вашим лікарем. Чим раніше вам нададуть медичну допомогу, тим більше шансів на хороший результат.