Статтi про все на свiтi

Синдром Гієна-Барре — рідкісне захворювання, при якому імунна система організму атакує периферичні нерви, помилково приймаючи їх за збудника інфекції. Найбільш характерні прояви захворювання — м’язова слабкість і відчуттями печіння, поколювання, повзання мурашок, які спочатку з’являються в кінчиках пальців рук і ніг, а потім поширюються по всьому тілу. Тут ви дізнаєтеся, як лікарі визначають, чи є у пацієнта синдром Гієна-Барре.

Зміст статті:

• 1 Основні відомості про хвороби
• 2 ознаки та симптоми
• 3 Діагностика
• 4 Лікування

Синдром Гієна-Барре (також відомий, як інфекційний поліневрит , гостра запальна демієлінізуючих поліневропатія). Приблизно в 30% випадків виникла м’язова слабкість стає настільки вираженою, що пацієнт не можуть самостійно дихати. Тому синдром Гієна-Барре потенційно небезпечний для життя і вимагає обов’язкової госпіталізації.

Основні відомості про хвороби

Синдром Гієна-Барре (СГБ) — це гостро виникло стан, для якого характерно прогресуюча м’язова слабкість і параліч. Це аутоімунне захворювання — з’явилися аутоантела атакують нервову систему. В результаті запалення відбувається пошкодження або руйнування мієлінової оболонки, яка виконує роль своєрідної «ізоляції» нервових волокон (аксонів), а іноді пошкоджуються і самі волокна. Процес демиелинизации уповільнює або повністю перериває проходження імпульсів по нерву, втрачається контроль нервової системи над рухами м’язів і передача больових температурних і відчутних відчуттів. Це викликає появу таких симптомів, як поколювання або оніміння, біль в кінцівках, м’язову слабкість паралічі, або певної комбінації цих симптомів.

Патологія несе в собі потенційну загрозу для життя.

СГБ несе в собі потенційну загрозу для життя, за різними даними від захворювання вмирають від 5 до 10% пацієнтів. Постраждалі можуть стати настільки слабкими, що у них виникають проблеми з диханням (кожен четвертий потребує штучної вентиляції легенів), досить часто спостерігаються небезпечні аритмії.

Синдром Гієна-Барре — відносно рідкісна патологія. Медіана захворюваності становить 1,11 випадку на 100 000 населення (коливається в межах 0,89-1,89 залежність від регіонів земної кулі). Синдром реєструється у всіх вікових категоріях, найбільш часто хворіють особи похилого віку. Співвідношення між чоловіками і жінками — 1,78. СГБ виникає спонтанно, час відновлення може варіювати від декількох тижнів до декількох років.

Причина розвитку захворювання не зовсім зрозуміла. Аутоімунний процес може бути спонтанним або запускатися якимось конкретним захворюванням або впливом. Досить часто розвитку синдрому передує та чи інша інфекція (як вірусна, так і бактеріальна). Близько двох третин випадків пов’язані з вірусною або бактеріальною інфекцією, яка виникає за тиждень або два до розвитку СГБ. Найбільш часто синдром розвивається після перенесеного кампилобактериоза (збудник Campylobacter jejuni), також існує зв’язок між перенесеним грипом і іншими вірусними інфекціями, наприклад, цитомегаловірусом та вірусом Епштейна-Барра. Тригерами СГБ можуть бути вакцинація (наприклад, від сказу або свинячого грипу) і хірургічне втручання.

Випадки захворювання були також виявлені у людей з ВІЛ-інфекцією, з хронічними захворюваннями, такими як хвороба Лібмана — Сакса, лімфома Ходжкіна (а також інші злоякісні новоутворення). Щось призводить до порушень в імунній системі, вона втрачає здатність розрізняти «це я» чи «не я» — механізм розпізнавання «свій-чужий». Передбачається, що пошкодження мієлінової оболонки і нерва, пов’язане з появою антитіл, які помилково націлюються на нервову тканину.

Ознаки та симптоми

Час досягнення піку клінічних проявів синдрому може займати від 12 годин до 28 днів. Зазвичай симптоми захворювання починаються в ногах і поширюються вгору на руки і обличчя. Спочатку вони можуть бути наступними:

• Відчуття поколювання.
• Оніміння.
• Больові відчуття.
• Слабкість, особливо в ногах .
• М’язові спазми.
• Втрата координації.
• Втрата рефлексів, наприклад, відсутність (арефлексія) або зниження (гіпорефлексія) колінного рефлексу.

Важкі випадки хвороби зустрічаються рідко, але вони можуть ускладнитися практично повним паралічем.

Більш серйозні прояви хвороби, які вимагають невідкладної медичної допомоги, включають:

• Параліч.
• Утруднене дихання і / або ковтання.
• Порушення серцевого ритму.

20% пацієнтів з важким перебігом починають ходити тільки через 6 місяців після появи перших ознак хвороби. У 2/3 пацієнтів симптоми захворювання зникають повністю, в інших зберігається м’язова слабкість тій чи іншій мірі. У невеликої кількості людей (7%) синдром може рецидивувати. На даний момент не існує критеріїв, які могли б допомогти спрогнозувати тривалість періоду відновлення.

Діагностика

Історія хвороби важлива при діагностиці синдрому Гієна-Барре. Прогресуюча м’язова слабкість з формуванням млявих паралічів — типовий прояв захворювання. У 50 відсотків випадків існує чіткий зв’язок між раніше перенесеної інфекцією (біль в горлі, або застуда, або діарея). Проведення певних тестів необхідно для постановки діагнозу, а іноді їх призначають в період одужання.

• Аналіз спинномозкової рідини (СМР) — для виявлення наявності підвищеного білка і лейкоцитів. спеціальна голка вводиться в спинномозковий канал (прокол робиться між хребцями), і невелика кількість рідини витягується. Вміст білка вище норми без збільшення лейкоцитів у спинномозковій рідині вказує на синдром Гієна-Барре.
• Швидкість нервової провідності — вимірюється швидкість проходження імпульсів по нерву. використовуються електроди, розміщені на шкірі поверх периферичних нервів, визначається час, необхідний для проходження імпульсу між електродами.
• Електроміографія (ЕМГ) — визначає електричну активність м’язових волокон. голчастий електрод вводиться через шкіру безпосередньо в м’яз, після чого вимірюється електрична активність цієї м’язи. Тест ЕМГ виконується спільно з тестом швидкості нервової провідності.

Існує кілька варіантів СГБ, для яких характерні специфічні ознаки, а також вироблення різних типів антитіл, спрямованих проти ганглиозидов (Ganglioside antibodies IgG / IgM) . Іноді лікар призначає аналіз крові, щоб виявити ці аутоантитіла.

Можливо, призначення інших тестів, які допомагають відрізнити СГБ від інших причин слабкості, невропатії та імунної дисфункції і контролювати стан здоров’я людини під час хвороби і одужання.

Лікування

Зазвичай застосовується симптоматична терапія і різні види імунотерапії.

Не існує ліки від синдрому Гієна-Барре. Недуга в більшості випадків дозволяється самостійно з повним функціональним відновленням. Проводиться симптоматична терапія — комплекс лікувальних заходів, які спрямовані на усунення тяжких симптомів хвороби, вона допомагає стабілізувати прогресування захворювання. Летальний результат наступає рідко, зазвичай причина смерті — вторинні легеневі ускладнення.

Зменшення тяжкості симптомів, прискорити одужання, а також запобігти і / або мінімізувати наслідки ускладнень — основні цілі лікування при СГБ. Багато хворих потребують госпіталізації для ретельного моніторингу і підтримуючої терапії. Якщо присутній порушення дихання, хворого зазвичай підключають до апарату штучної вентиляції легенів.

На ранніх стадіях захворювання, щоб зменшити тягар і прискорити одужання, використовуються два терапевтичних підходу. Обидва спрямовані на зниження пошкоджуючої ефекту антитіл, які атакують миелиновую оболонку.

Два підходу іноді використовуються на ранніх стадіях захворювання, щоб зменшити тяжкість клінічних проявів, і прискорити одужання. Обидва призначені для зниження ефективності антитіл, які атакують миелиновую оболонку. Плазмаферез — процес вилучення з кровотоку пацієнта крові, відфільтровування з неї рідкої плазми, що містить антитіла, і повернення назад клітин крові в кровообіг. А також використовується високі дози імуноглобуліну, їх бачення дозволяє знизити активність антитіл.

Для відновлення м’язової сили в період реабілітації багато хворих проходять фізіотерапію.