Статтi про все на свiтi

Якщо ви підозрюєте, що у вас склеродермія, системний аутоімунне захворювання, яке може початися з простої косметичної проблеми, то найважливіша річ, яку ви можете зробити — це дізнатися точний діагноз. Правильна діагностика вашого стану гарантує, що ви своєчасно отримати необхідне лікування.

Зміст статті:

• 1 Основні відомості про хвороби
• 2 Класифікація
  • 2.1 Системна склеродермія
  • 2.2 Локалізована склеродермія

• 3 Ознаки та симптоми
• 4 Діагностика
  • 4.1 Лабораторна діагностика
  • 4.2 Променева діагностика
• 5 Лікування

Склеродермия ( грец. σκληρός — «твердий» і δέρμα — «шкіра») — полісиндромне захворювання з аутоімунним компонентом.

Основні відомості про хвороби

Склеродермия — хронічне аутоімунне захворювання, на перший план виступає ураження шкіри. Крім цього можуть страждати інші органи і тканини. Є спадкова схильність, передбачається, що тригерами виникнення захворювання є фактори зовнішнього середовища: перенесені інфекційні захворювання, переохолодження, тривалий вплив вібрації.

У людей зі склеродермією в надмірній кількості виробляється колаген. Цей білок є основою сполучної тканини, вона присутня не тільки в шкірі, а й в інших органах, що обумовлюють різноманітність клінічних проявів патології. Вони можуть варіювати від косметичних проблем до незворотної тугорухливості в суглобах і небезпечною для життя дисфункції органів.

Склеродермия зустрічається відносно рідко, її поширеність досить складно визначити. За деякими даними, захворюваність становить 250 на 1 мільйон дорослого населення. Захворювання вражає всі вікові групи населення, більшість випадків реєструється в осіб у віці 30 — 50 років. Жінки хворіють в чотири рази частіше, ніж чоловіки.

Класифікація

Згідно з міжнародною класифікацією склеродермія підрозділяється на системну і локалізовану, в свою чергу перша має дві форми захворювання: дифузна склеродермія і синдром CREST .

Системна склеродермія

Дифузна склеродермія, яка трапляється в 10% випадків системної склеродермії, часто швидко прогресує і потенційно смертельна. Великі ділянки шкіри ущільнюються, виникає її склероз (від грецького sklerosis — затвердіння), а також аномальні зміни в артеріях, суглобах, уражаються органи шлунково-кишкового тракту, серце, легені та нирки.

Синдром CREST іноді називають обмеженою шкірної склеродермией , до патологічного процесу залучаються певні ділянки шкіри: пальці, шкіра нижніх і верхніх кінцівок, області ліктьових суглобів і особи. Характерно повільно прогресуючий перебіг. Синдром CREST, що спостерігається в 90% випадків системної склеродермії, визначається наступним чином:

• Кальциноз: формування невеликих скупчень солей кальцію, частіше за все під шкірою пальців, в області колінного і ліктьових суглобів. Вони можуть інфікуватися, прориватися назовні, що призводить до появи відкритих, довго не загоюються, хворобливих ран.
• Феномен Рейно: (або хвороба Рейно) : відноситься до категорії вазоспастических станів, кровоносні судини кінцівок звужуються у відповідь на холод або стрес — зменшується кровотік, пальці рук і ніг стають білими, а потім синіють. Коли кровотік повертається в норму, вони червоніють. Періодично повторювані або тривалі порушення кровотоку ушкоджують тканини, що супроводжується появою на шкірі дистрофічних виразок, часом це призводить до гангрени та необхідності ампутації кінцівки. Феномен Рейно легкої і середньої тяжкості зустрічається в загальній популяції відносно часто. До 90% пацієнтів з обмеженою шкірною склеродермией страждають ангіоспастичним розладом.
• Дисфункція стравоходу (езофагіт) : при склеродермії досить часто страждає моторика стравоходу, з’являються кислотний рефлюкс і хронічна печія.
• Склеродактилія (англ. sclerodactyly ): локальне потовщення і ущільнення шкіри пальців рук, що призводить до їх деформації, виникає відчуття стягнутості і обмеження в рухах суглобів. Подушечки пальців губляться свої тканини (локальна атрофія), вони стають схожими на «сосиски з нігтями». Шкіра набуває кольору слонової кістки, стає гладенькою.
• Телеангіектазії : поява на шкірі судинних зірочок і сіточок, пов’язане з постійним розширенням дрібних кровоносних судин.

В більш важких випадках уражаються наступні органи:

• легкі. Фиброз легеневої тканини (заміщення її сполучною) призводить до зменшення надходження через легені в кров кисню, виникають постійна втома і задишка. А також фіброз призводить до появи легеневої гіпертензії (високий кров’яний тиск в малому колі кровообігу). Легенева ускладнення є основною причиною смерті.
• Нирки: протягом склеродермії може ускладнитися гострою нирковою недостатністю (склеродермическая нефропатія), що небезпечно для життя хворого. Інші ниркові проблеми — це прояв гіпертонії і хронічної ниркової недостатності.
• Серце: через кілька років після початку захворювання зазвичай розвивається хронічна серцева недостатність.

Для системної склеродермії також характерно наступне:

• Проблеми з зубами.
• маскоподібним особа: формується рубцева тканина призводить до появи безликого особи, схожого на маску.
• Карпальний тунельний синдром (синдром зап’ястного каналу).
• Еректильна дисфункція, зниження статевого потягу у жінок.
• Гіпотиреоз
• Втрата слуху
• Депресія.

Локалізована склеродермія

Локалізована (обмежена) склеродермія, також відома як Морфея, характеризується відкладенням надлишку колагену в шкірі, що супроводжується появи одного або декількох вогнищ ущільнення, затвердіння підлеглих тканин. На початку з’являються рожеві, рожево-бузкові, гіперпігментовані плями округлої форми з пурпуровими краями, зазвичай це супроводжується набряком. З протягом часу уражені ділянки атрофуються, з’являється стійка гіпер- або гіпопігментація. Для морфій характерна відсутність деяких ознак системної форми захворювання, таких як склеродактилія, феномен Рейно, зміни нігтів, телеангіектазії і ураження органів.

Ознаки та симптоми

Склеродермия відрізняється великою різноманітністю клінічних проявів. Важко перелічити всі можливі ознаки і симптоми, пов’язані з порушенням метаболізму, дисфункцією органів, нейроендокринними розладами. Багато з них не специфічні, зустрічаються і при інших захворюваннях. Для склеродермії характерно наступні:

Пацієнти можуть пред’являти скарги на свербіж

• Потовщення і ущільнення шкіри.
• Феномен Рейно.
• Болі в суглобах, контрактури суглобів (ригідність).
• Набряк рук і ніг.
• Гастроезофагеальний рефлюкс і утруднення при ковтанні.
• Постійна втома, м’язова слабкість.
• Сухість в роті.
• Втрата апетиту.
• Зниження ваги.
• Запор, діарея і недоїдання.

Діагностика

Результати клінічних лабораторних досліджень використовують для підтвердження діагнозу склеродермії, оцінки її тяжкості і ступеня ураження органів, виявлення ускладнень і при моніторингу хвороби. Діагноз в значній мірі базується на клінічних ознаках, при цьому спеціальні лабораторні дослідження призначають для підтвердження або виключення склеродермії. Якщо присутні характерні для захворювання симптоми і виявляються специфічні лабораторні маркери, то постановка діагнозу не викликає ускладнень. Однак досить часто виникли симптоми приписують до інших захворювань, тому нерідко на встановлення остаточного діагнозу у деяких пацієнтів йдуть роки.

Лабораторна діагностика

За допомогою тільки одного лабораторного тесту неможливо підтвердити діагноз. Як правило, використовується набір аналізів на аутоантитіла:

• Антиядерні антитіла (антинуклеарні, ANA) — виявляються в крові при багатьох патологіях сполучної тканини і аутоімунних порушеннях. присутні приблизно у 95% пацієнтів зі склеродермією.
• Антитело Scl 70 (склеродермічне антитіло, антитіло проти топоізомерази I) — дуже специфічне, виявляється у 20-60% дорослих зі склеродермією. пов’язане з високим ризиком розвитку легеневого фіброзу.
• Антитело до центромере (АСА) — присутній у 60-80% пацієнтів з локальної склеродермией і асоціюється з CREST-синдромом і легеневою гіпертензією.
• Рідше використовують аналізи на анти-фібрілларін (U3RNP), анти-PM / Scl, анти-РНК-полімерази I / III, анти-Nor 90, анти-PM-Scl, анти-B23, анти-U1-RNP.

Для підтвердження фіброзу в ураженій тканині іноді виконується біопсія.

Неспецифічні аналізи дозволяють оцінити загальний стан пацієнта:

• Загальний аналіз крові (ОАК) — визначення кількості еритроцитів і лейкоцитів.
• Комплексна метаболічна панель (КМП) — для оцінки функцій органів, а також електролітного балансу.
• Загальний аналіз сечі.
• Функціональні тести щитовидної залози.

Читайте: Які аналізи потрібно здати при постановці на облік по вагітності?

Променева діагностика

• Легеневі функ нальні тести проводяться при підозрі на ураження легких.
• КТ (комп’ютерна томографія) може бути виконана для оцінки пошкодження легенів.
• Рентгенографическое дослідження призначаються з метою виявлення відкладення солей кальцію.
• Ультразвукове дослідження серця.

Лікування

Фармакологія поєднується з фізіотерапією

Не існує «специфічного» лікарського засобу від склеродермії. У багатьох випадках з плином часу захворювання стабілізується, і його прояви починають слабшати. Шкіра може розм’якшуватися, але зазвичай вона залишається забезпеченої і крихкою. Накопичене пошкодження тканин і органів зазвичай незворотні.

Лікування склеродермії направлено на усунення симптомів, на боротьбу з органної недостатністю і підтримання рухливості в уражених суглобах. Лікування може включати наступне:

• Феномен Рейно: рекомендується тримати руки і ноги в теплі і уникати різких перепадів температур, відмовитися від куріння, іноді застосовуються препарати, які допомагають поліпшити кровообіг і знизити високий артеріальний тиск.
• Проблеми зі стравоходом: є невеликими порціями і уникати гострої їжі, а також використовуються інгібітори протонної помпи, антациди або H2-блокатори.
• Крім цього лікарська терапія може включати:
  • нестероїдні протизапальні препарати (НПЗП) та інші знеболюючі засоби,
  • препарати для зменшення запалення (кортикостероїди та інші імунодепресанти),
  • медикаменти для боротьби з гіпертонією,
  • а також лікарські засоби місцевого застосування для лікування відкритих виразок і від сверблячки.
• Фізіотерапія терапія застосовується для підтримки м’язової сили і діапазону рухів, а стоматологічні процедури можуть допомогти поліпшити гнучкість м’язів щелепи і збереже ь здоров’я порожнини рота. Іноді хірургічне втручання необхідне для усунення пошкодження тканин, контрактур суглобів, відкладень кальцію або інших ускладнень.