Статтi про все на свiтi

Постановка діагнозу розсіяний склероз (РС) — це важкий і часом тривалий процес. На жаль, на даний момент не існує будь-якого специфічного аналізу для РС. В даний час використання МРТ, тестів викликаних потенціалів, а також визначення олігоклональних імуноглобулінів є найбільш інформативними діагностичними методиками.

Зміст статті:

• 1 Основні відомості про захворювання
• 2 Симптоми
• 3 діагностика
  • 3.1 Лабораторні аналізи
  • 3.2 Інструментальна діагностика
• 4 Лікування

Сам термін «розсіяний склероз» має на увазі залучення до патологічного процесу декількох різних відділів нервової системи (в даному випадку «розсіяний» означає «множинний», «склероз» — «рубцювання» або «затвердіння»). Різноманітність неврологічних проявів, обумовлено «непередбачуваністю» появи вогнищ руйнування меланіну.

Основні відомості про захворювання

Розсіяний склероз (РС) — хронічне аутоімунне захворювання, уражається центральна нервова система ( ЦНС). Запалення і руйнування мієліну — основні складові патологічного процесу. Мієлін — речовина, що утворить миелиновую оболонку нервових волокон, огортаючи їх, він подібно ізоляції на дроті, запобігає «короткі замикання». Процес «демиелинизации» погіршує передачу нервового імпульсу, що призводить до появи різних сенсорних, рухових і психічних розладів.

Пошкоджена миелиновая оболонка з часом відновлюється і симптоми зникають, але постійна активність захворювання може призвести до безперервного процесу демієлінізації і ремиелинизации , що призводить до утворення рубців на нервових волокнах і прогресуючої інвалідності.

Причина виникнення хвороби точно не з’ясована. Вважається, що аутоімунний процес запускається вірусом і іншими факторами навколишнього середовища, і виникає він, якщо є генетична схильність. Зазвичай хвороба виявляється у віці від 20 до 50 років, хоча реєструються випадки РС і у маленьких дітей. Співвідношення страждають РС чоловіків і жінок — 1/3.

Розсіяний склероз і генетика

За деякими оцінками, ризик розвитку цього захворювання становить приблизно 1 на 750 в загальній популяції, а якщо розсіяний склероз діагностований у одного з членів сім’ї, він зростає до 1 до 40. Для однояйцевих близнюків це співвідношення становить приблизно 1 до 4, що підтверджує наявність генетичної складової в патогенезі захворювання.

Не існує єдиного тесту, який може остаточно діагностувати РС. Замість цього, лікарі шукають комбінацію чинників (діагностичні критерії достовірності розсіяного склерозу), щоб визначити, чи є у пацієнта РС. Фактори перераховані в керівництві «Критерії Макдональда», назване на честь доктора, який очолював групу експертів в 2001 року, якою було доручено встановити критерії для постановки точного діагнозу. Керівництво постійно оновлюється по мірі надходження нових даних про хвороби.

При постановці діагнозу лікар враховує дані історії хвороби пацієнта, медичного огляду, а також результати лабораторних тестів. При застосуванні діагностичних критеріїв розсіяного склерозу лікар бере до уваги наступні:

• ЦНС повинна бути пошкоджена як мінімум в двох місцях.
• Збиток ЦНС повинен бути нанесений в різний час, з інтервалом більше одного місяця.
• Обов’язково виключаються захворювання, при яких можливий подібний набір симптомів.

На підставі наявних симптомів, частоти рецидивів, швидкості прогресування захворювання і кількості областей пошкодження ЦНС лікар уточнює діагноз, визначаючи тип перебігу РС:

• реміттірующей-рецидивний.
• Прогресуюче перебіг із загостреннями.
• Вдруге-прогресуючий.
• Первинно-прогресуючий.

Симптоми

Оскільки при РС може дивуватися будь-яка область центральної нервової системи (ЦНС), хвороба характеризується надзвичайною різноманітністю клінічних проявів. Поява того чи іншого неврологічного симптому залежить від ділянок ЦНС, де сталося ураження нервової тканини поразки. Симптоми РС можуть з’являтися і зникати. Ознаки захворювання можуть маніфестувати від декількох днів до декількох місяців. Деякі із симптомів перераховані нижче:

• сенсорні порушення , такі як оніміння, поколювання, біль, печіння, свербіж, біль по ходу трійчастого нерва і проблеми із зором.
• порушення моторики , наприклад, страждає мова, з’являються слабкість, тремор, утруднення при ходьбі, порушення координації, запори і проблеми з контролем сечовипускання.
• психічні розлади , такі як перепади настрою, депресія і проблеми з мисленням, навчанням і пам’яттю.
• постійна втома зустрічається у 80% випадків.

Діагностика

Чи не існує одного аналізу або набору тестів, які можуть встановити діагноз розсіяного склерозу. Однак є три діагностичних інструменту, які вважаються корисними:

• Магнітно-резонансна томографія (МРТ).
• Глядачеві викликані потенціали (ЗВП).
• Аналіз ліквору (або дослідження спинномозкової рідини).

Лабораторні аналізи

Кілька лабораторних тестів корисні при постановці діагнозу або його виключення. Нижче перераховані аналізи спинномозкової рідини (ліквору):

• Електрофорез білків і ізоелектричної фокусування — два методу розділення білків в біологічній рідині. Спинномозкова рідина і сироватка пацієнта оцінюються спільно на тестовій поверхні з використанням цих двох методів. Після стадії поділу на обидва зразки наносять білкове пляма, і смуги, досліджуваних рідин, порівнюють один з одним. Наявність двох і більше смуг дорожнього IgG (імуноглобуліни класу G) в спинномозковій рідині, яких немає в сироватці, є позитивним тестом на олігоклональних зв’язування. Олігоклональних імуноглобуліни G виявляються в 90% випадків в РС, в нормі їх там має бути.
• Індекс імуноглобуліну G спинномозкової рідини — підвищення рівня IgG може бути пов’язано з надмірною продукцією IgG в центральній нервовій системі, що спостерігається при РС і деяких інших захворюваннях. Це також може спостерігатися при травмі, коли білки крові потрапляють в спинномозкову рідину. Високий індекс IgG вказує на підвищену вироблення IgG в центральній нервовій системі, що зустрічається приблизно в 90% випадків РС.
• Основний білок мієліну — це основний компонент мієліну. Підвищені концентрації основного білка мієліну в спинномозковій рідині вказує на демиелинизация. Процес не специфічний для РС, він виникає і при інших запальних захворювань центральної нервової системи. Аналіз на основний білок мієліну мало доступний. основна його користь — це оцінка активності хвороби.

Лікар також перевірити можливість присутність захворювання, клінічні прояви яких схожі з розсіяним склерозом, наприклад:

• Хвороба Лайма .
• Сифіліс.
• ВІЛ.
• HTLV-I пов’язану миелопатию (причина Т-лімфотропний вірус людини першого типу, англ. Human T-lymphotropic virus, HTLV ).
• Дефіцит вітаміну В12.
• Аутоімунні розлади (наприклад, системний червоний вовчак).
• Саркоидоз.
• Васкулит.

Інструментальна діагностика

• МРТ (магнітно-резонансна томографія) дозволяє лікарям обстежити головний мозок. Метод променевої діагностики використовуються при постановці діагнозу і відстеження його прогресування. Удосконалення в технології МРТ значно поліпшили здатність точно діагностувати РС на ранній стадії.
• Крім стандартної МРТ існує безліч спеціалізованих методик: функціональна МРТ, магнітно-резонансна спектроскопія і дифузійно-тензорна МРТ .
• Глядачеві викликані потенціали головного мозку — це електричне діагностичне дослідження. Вимірюється швидкість проходження нервових імпульсів в різних частинах мозку. Проводиться реєстрація відповідей зорової кори на стимуляцію реверсивним патерном або на спалахової стимул. Пошкодження мієліну уповільнює час реакції нервової системи, тому тести на зорові викликані потенціали можуть виявити ознаки рубцювання уздовж нервових шляхів, які відповідальні за зір.
• Також використовуються два інших типу викликаних потенціалів, хоча і рідко. Слухові викликані потенціали стовбура головного мозку — тест допомагає виявити пошкодження в стовбурі мозку, викликані затримкою в передачі звуків. Соматосенсорной викликані потенціали — тест, при якому застосовують короткий електричний стимул на зап’ястях або щиколотках.

МРТ, дослідження спінальної рідини і зорові викликані потенціали — основні діагностичні інструменти при РС

Лікування

На даний момент немає лікарського засобу, які може «вилікувати» розсіяний склероз, але існують різні лікувальні методики, здатні контролювати активність хвороби. Основні цілі лікування — сповільнити прогресування, полегшити симптоми і мінімізувати наслідки гострих нападів хвороби.

• схвалило до застосування кілька лікарських засобів, які допомагають знизити тяжкість перебігу захворювання і уповільнити його прогресування. Вони ефективні для багатьох людей з рецидивуючими формами РС.
• Лікарі можуть призначати кортикостероїди (нетривалий прийом), щоб зменшити запалення, і скоротити тривалість рецидиву.
• Використовуються різні лікарські засоби для вирішення проблем, пов’язана з конкретним прояв хвороби, наприклад, таких як порушення функції сечового міхура і кишечника, тремору, запаморочення, болі і проблем з ходьбою, і багатьох інших. Слабкість і депресія, іноді зустрічаються при РС, наприклад, можна лікувати антидепресантами.

Розсіяний склероз не скорочується тривалість життя, але він істотно знижує її якість. В даний час проводиться декілька наукових досліджень, мета яких розібратися в причинах розсіяного склерозу, що дає надію на появу в найближчому майбутньому більш ефективних лікарських засобів.