Холодова агглютініновая хвороба (ХАБ) є рідкісним варіантом аутоімунної гемолітичної анемії (АІГА), яка розвивається, коли імунна система атакує і руйнує еритроцити.
Зміст статті:
- 1 Симптоми
- 2 Причини
- 3 Діагностика
- 4 Лікування
Поява в організмі теплових аутоантитіл — найбільш часта причина розвитку аутоімунної гемолітичної анемії. «Теплові» означає — антитіло прикріпляється до еритроцити при нормальній температурі тіла (37.5 ° C). Як випливає з назви, холодова агглютініновая хвороба виникає вдруге по відношенню до холодових аутоантителам. Це означає — антитіло фіксується на поверхні еритроцита тільки при низьких температурах тіла, зазвичай 28-31 ° C. Прикріплені до еритроцитів антитіла змушують їх злипатися один з одним. Аглютинація — термін позначає цей процес склеювання еритроцитів, поява їх конгломератів — аглютиніни. Холодова аглютеновая хвороба частіше зустрічається у жінок, особливо в літньому віці.
Симптоми
- Відчуття постійної втоми, нестачі енергії.
- Блідість шкірних покривів.
- Запаморочення і головний біль.
- Задишка, яка з’являється при незначному фізичному навантаженні.
- Акроцианоз: синюшна забарвлення шкіри пальців рук, ніг, носа або вух, пов’язана з недостатнім кровопостачанням дрібних судин. Синюшність зникає при нагріванні ділянки, де виник акроціаноз. Може супроводжуватися болем. Не слід плутати з феноменом Рейно.
- Висип: ХАБ може викликати ливедо — поява сітчастого синювато-фіолетового мармурового малюнка шкіри.
Причини
якщо причину появи холодових антитіл встановити не вдається, то це первинна (ідіопатична) холодова агглютініновая хвороба. Вторинна ХАБ може з’явитися на тлі таких захворювань:
- Інфекція:
- Mycoplasma pneumoniae — у 75% людей, заражених цією бактерією, в крові виявляються підвищені титри холодових аглютинінів.
- Інші бактеріальні інфекції, такі як хвороба легіонерів і сифіліс.
- вірус Епштейна-Барра (EBV, вірус, що викликає мононуклеоз). Хоча у більш ніж 60% хворих підвищені титри холодових аглютинінів, проте при цій інфекції анемія зустрічається рідко.
- Причиною можуть бути і інші вірусні захворювання, такі як цитомегаловірусна інфекція (ЦМВ), гепатит С, ВІЛ, кір, епідемічний паротит та грип. Виникла на тлі цих інфекцій ХАБ зазвичай вирішуються протягом трьох тижнів.
- Деякі паразитарні інфекції, наприклад, малярія.
- Хронічний лімфолейкоз.
- Лімфома.
- Множинна мієлома.
Діагностика
Як правило, анемія легкого ступеня клінічно себе ніяк не проявляє і виявляється випадково при проходженні загального аналізу крові, коли він призначається з інших причин. Як і при інших гемолітичних анеміях, при ХАБ часто виявляється макроцитоз (розміри еритроцитів більше норми). А також характерний ретикулоцитоз (в крові виявляється велика кількість незрілих еритроцитів), пов’язано це зі спробою кісткового мозку відшкодувати втрату зруйнованих еритроцитів.
Прямий антіглобуліновой тест, також відомий як пряма проба Кумбса, буде при ХАБ позитивним, оскільки це аутоімунна гемолітична анемія.
Для підтвердження присутності в крові холодових аглютинінів існує спеціальний аналіз — тест на холодові аглютиніни. Результат тесту зазвичай представлений у вигляді титру, починаючи з 1:64 і закінчуючи 1: 512. Чим вище титр, тим більше в крові аутоантитіл.
Так як в більшості випадків причиною ХАБ є інші захворювання, то лікар може призначити додаткове тестування, наприклад, що дозволяє виявити збудника інфекції.
Лікування
Якщо анемія легкого ступеня, то, як правило, ніякого спеціального лікування не потрібно. Якщо важка або присутні симптоми анемії (прискорене серцебиття, слабкість, запаморочення), то призначається гемотрансфузия (переливання донорської крові). Оскільки відшкодування нестачі еритроцитів донорськими не усуває присутність в крові холодових аутоантитіл, її переливання повинно враховувати підігрів. Це запобігає аглютинацію донорських еритроцитів.
Дуже важливо! Щоб звести до мінімуму епізоди появи хворобливих відчуттів в пальцях і надмірного руйнування еритроцитів (гемолізу), слід уникати або обмежити контакт з холодом. Чутливість до низьких температур у людей з ХАБ різна. часом симптоми захворювання можуть з’явитися навіть в теплу погоду. Крім носіння головного убору, рукавичок і шкарпеток, слід не забувати, що спровокувати гемоліз можуть холодні напої або контакт будь-якої ділянки тіла з холодною водою.
Ритуксимаб (торгові найменування: Рітуксан , Ацеллбія, Мабтера, Реддітукс, Р-МАБ) — препарат, який вводиться внутрішньовенно, він руйнує В-лімфоцити, які продукують антитіла проти еритроцитів. Застосування ліки обнадійливе, у деяких пацієнтів з часу нормальна робота В-лімфоцитів відновлюється, вони перестають виробляти антитіла до еритроцитів. Ритуксимаб зазвичай застосовується у пацієнтів з тяжкою формою захворювання.
Застосування глюкокортикоїдів і внутрішньовенне введення імуноглобуліну, часто використовувані при аутоімунних захворюваннях, але в разі ХАБ — малоефективні. Спленектомія (хірургічне видалення селезінки), яка в більшості випадків гемолітичної анемії з тепловими антитілами має дуже хороший ефект, при ХАБ не використовується. При захворюванні руйнування еритроцитів в основному відбувається в печінці, тому спленектомія не дає позитивного результату. Імуносупресивної терапії цитостатиками ефективна в 50% випадків.