Рання діагностика і лікування синдрому Шегрена дозволяють запобігти розвитку ускладнень захворювання. На жаль, своєчасна постановка діагнозу утруднена і, як показує клінічна практика, з моменту появи симптомів і до початку необхідного лікування проходить в середньому 3 роки.
Зміст статті:
- 1 загальні відомості про хвороби
- 2 Ознаки та симптоми
- 3 Діагностика
- 4 Лікування
Загальні відомості про хвороби
Синдром Шегрена — аутоімунне захворювання, тобто організм виробляє антитіла до власних тканин, викликаючи їх пошкодження. При патології частіше страждають залози зовнішньої секреції, головним чином слинні і слізні. Періодична атака імунної системи обумовлює хронічного-рецидивні перебіг захворювання, яке часто переходить в більш складне, системне розлад. У процес втягуються інші тканини і органи, такі як суглоби, шкіра, нирки, легені, нервова система і органи травлення. Характерно незвичайне накопичення (інфільтрація) в тканинах залоз певного типу лейкоцитів і лімфоцитів.
При синдромі Шегрена страждають кількісний і якісний склад слини і слізної рідини, що призводить до появи основного ознаки — відчуття сухості в ротовій порожнині і слизової очей . Можливо «пересихання» та інших слизових. Відчуття піску в очах, опухлі слинні залози, труднощі з ковтанням і втрата смаку або зниження його сприйняття — основні скарги.
Симптоми можуть з’явитися в будь-якому віці, але частіше за все синдром Шеринга діагностується після 40 років. У жінок хвороба виявляється в дев’ять разів частіше, ніж у чоловіків. Вважається, що це друге найбільш часто зустрічається аутоімунне захворювання після системного червоного вовчака.
Причина виникнення синдрому Шегрена невідома, вчені припускають, що поява хвороби — це поєднання генетичних факторів і навколишнього середовища. Вони вважають, що тригером синдрому Шегрена у деяких людей, які генетично схильні, може бути як бактеріальна, так і вірусна інфекція.
Патологічний стан може бути як первинним, так і вторинним (з’явиться на тлі іншого захворювання):
- Первинний синдром Шегрена — розвивається поступово, зниження функції слини і слізної залози наростає повільно і без будь-яких інших порушень.
- вторинний синдром Шегрена — виникає, коли у людини вже є аутоімунне захворювання, наприклад таке як системний червоний вовчак, поліміозит, склеродермія або ревматоїдний артрит.
Ускладненнями синдрому Шегрена є інфекційне запалення і пухлини слинних залоз, ротової порожнини, пошкодження очей, захворювання нирок і пневмонія (запалення легенів). При вагітності, якщо у жінки є аутоантитіла, пов’язані з синдромом Шегрена, існує підвищена загроза викидня. З аутоімунним пошкодженням слинних залоз пов’язують і підвищений ризик розвитку лімфоми.
Досить часто діагноз ставлять з запізненням. Часом остаточний діагноз підтверджується через кілька років після появи симптомів захворювання. Щоб допомогти практикуючим лікарям своєчасно поставити діагноз, були розроблені класифікаційні критерії синдрому Шегрена. (Детальніше див. В розділі «Діагностика».)
Ознаки та симптоми
Початок захворювання, тяжкість проявів і швидкість прогресування варіабельні і можуть відрізнятися у різних пацієнтів. Характерно присутність неспецифічної симптоматики (хронічна втома і лихоманка), а також симптомів, пов’язаних з ураженням шкіри, суглобів, легенів, нервів, нирок і шлунково-кишкового тракту. Різноманітність і неспецифічність клінічних симптомів обумовлює затримку постановки діагнозу синдрому Шегрена. Приклади ознак і симптомів захворювання:
- Порушення в сприйнятті запахів і смаку.
- Сухий кашель.
- Відчуття піску в очах.
- Сухість у роті, утруднене ковтання і порушення мови.
- Суха шкіра і висип.
- Втома.
- Набряк і біль в суглобах.
- М’язова біль.
- Оніміння або поколювання в руках чи ногах (невропатія).
- Набряк язика в поєднанні з болем в горлі.
- Опухлі слинні (привушні) залози.
- Сухість піхви.
- Розлад шлунка, роздратування кишечника.
- Рецидивуючий бронхіт або пневмонія.
Сухість очей і шкірних покривів — лише дві ознаки з великої різноманітності симптомів синдрому Шегрена, які зустрічаються і при інших захворюваннях.
Діагностика
Не існує «конкретного» тесту, який міг би зі стовідсотковою точністю підтвердити, що це синдром Шегрена. Зазвичай практикуючий лікар призначає певну панель лабораторних аналізів і інших тестів, щоб поставити діагнозу, при цьому враховуються результати фізичного обстеження, а також дані ретельно зібраного анамнезу (історія хвороби).
Аналізи для виявлення аутоантитіл:
- Антиядерні антитіла (АНА) — первинний аналіз на аутоімунні порушення. тест позитивний в більшості випадків синдрому Шегрена.
- Антитіла, специфічні для синдрому Шегрена — анти-SS-A (також званий Ro) і анти-SS-B (інша назва La) . тести на ці антитіла, як правило, входять в обов’язкову панель при діагностиці синдрому Шегрена, в більшості випадків результат позитивний.
- Ревматоїдний фактор (РФ) — може бути позитивним.
- Anti-dsDNA — аутоантитіл використовується для діагностики багатьох аутоімунних захворюваннях. цей тест є специфічним для системного червоного вовчака, іноді при синдромі Шеринга можуть спостерігатися низькі рівні цих антитіл.
Інші методи лабораторної діагностики:
- Швидкість осідання еритроцитів (ШОЕ) — вказує на запалення і часто підвищена при аутоімунних захворюваннях, зокрема, і при синдромі Шегрена.
- С-реактивний білок (СРБ) — ще один поширений тест на запалення, зазвичай підвищений.
- Комплексна метаболічна панель (КМП) — дозволяє оцінити функцію різних органів, в тому числі і нирок .
- Загальний аналіз крові (розгорнутий клінічний) — може бути призначений з метою підтвердження або виключення анемії, а також низького рівня лейкоцитів, що іноді спостерігається при цьому захворюванні.
Інструментальні методи діагностики:
- Біопсія слинних залоз — хірургічним шляхом видаляється невелика слинна залоза, розташована за губою, після чого біопсійний матеріал досліджується під мікроскопом. Процедура дозволяє виявити специфічне запалення (скупчення лейкоцитів, званих лімфоцитами), яке характерно для захворювання.
- Тест Ширмера — для визначення кількості продукується слізної рідини.
- Фарбування кон’юнктиви бенгальським рожевим або ліссаміново-зеленим — для оцінки ступеня ураження поверхні ока, що виникло в результаті недостатнього зволоження.
- Потік слини — вимірює кількість слини, виробленої за певний період часу
- Сцинтиграфия слинних залоз — дослідження ядерної медицини, радіоізотопи вводиться в вену і відстежується, скільки часу потрібно для його накопичення в слинних залозах.
Лікування
Ні конкретного лікарський кошти від синдрому Шегрена. Лікування може варіювати в залежності від тяжкості симптомів. Зазвичай лікувальні заходи спрямовані на полегшення симптоматики і запобігання або мінімізацію виниклих ушкоджень тканин.
ксерофтальмії (сухі очі) можна лікувати застосовуючи штучні сльози, стимулятори сліз і / або очні краплі-любріканти. Якщо це не допомагає, то можливе використання силіконових пробок, яке тимчасово встановлюються в слізні канали. Вони перешкоджають відтоку рідини з поверхні ока, це допомагає зберегти зволожуючий ефект сліз.
При боротьбі з сухістю в роті може допомогти часте пиття невеликої кількості води або жувальна гумка без цукру. Це стимулює вироблення слини. За необхідності можна змащувати слизову порожнини рота «штучної слиною» у вигляді рідини для полоскання, спрея або гелю. У деяких випадках можуть бути запропоновані ліки, які збільшують вироблення слини.
Регулярна гігієна порожнини і огляди у стоматолога — важливі, так як хворі схильні до карієсу.
Біль в суглобах і інші симптоми артриту усувають за допомогою аспірину або використовуються інші неспецифічні протизапальні засоби.
При тяжкому перебігу захворювання, коли уражаються внутрішні органи тіла, можуть бути призначені препарати, які послаблюють імунну систему (імунодепресанти) — глюкокортикоїди або циклоспоріни.
Гидроксихлорохин (Плакеніл), препарат, розроблений для лікування малярії, часто допомагає синдромі Шегрена. Також можуть бути призначені препарати, що пригнічують імунну систему, такі як метотрексат, дексаметазон і циклоспорин.
Синдром Шегрена протікає по-різному, тому важливо детально обговорити з лікарем варіанти терапії, що допоможе спільно розробити найкращий план лікування.