Статтi про все на свiтi

Саркоидоз — це патологічний стан, при якому клітини запалення групуються в вузли (звані гранульомами) у багатьох органах і тканинах організму. Гранульоми можуть формуватися в будь-якій тканині, але вони зазвичай вражають легені, шкіру, лімфатичні вузли і очі. Гранульоми змінюють структуру тканин навколо них, коли їх стає багато, вони викликають серйозні пошкодження органу, дисфункція якого обумовлює відповідну симптоматику.

Зміст статті:

• 1 Ознаки і симптоми
• 2 Діагностика
  • 2.1 Лабораторні тести
  • 2.2 Методи інструментальної діагностики
• 3 Лікування

Саркоидоз — це аутоімунне захворювання, схоже на ревматоїдний артрит і системний червоний вовчак (ВКВ), при якому тканинах і органах формуються запальні гранульоми.

Причина саркоїдозу невідома. Вважається, що цей стан пов’язаний як з генетичною схильністю (існує сімейним анамнез захворювання), так і з реакцією імунної системи на тригер навколишнього середовища, наприклад, вплив вірусу, бактерій, алергену або хімічної речовини.

Саркоидоз зустрічається у усьому світі, в будь-якому віці, в осіб обох статей і будь-якої раси. Найчастіше він діагностується в проміжку між 20 і 40 роками, він рідко зустрічається у дітей. За даними Американського торакального суспільства, саркоїдоз вражає жінок частіше, ніж чоловіків, і є причиною 1 відсотка госпіталізацій в США.

Більш високий ризик розвитку саркоїдозу спостерігається у афроамериканців в порівнянні з іншими етнічними групами. Визначити точну кількість людей, які страждають на це захворювання, досить складно, оскільки саркоїдоз зазвичай плутають з іншими патологічними станами або, взагалі, його не діагностується. За деякими оцінками захворюваність варіює від 1 до 40 на 100 000 чоловік.

Часом людина не знає, що у нього саркоїдоз, тривалий час він може бути безсимптомним і виявлятися випадково (спостерігається у 10% хворих). При гострому початку захворювання в 90% випадків ремісія настає спонтанно, рецидив виникає через кілька років. Більше половини постраждалих будуть в стані ремісії протягом 3 років після постановки діагнозу, а дві третини протягом 10 років. Рідше зустрічаються хронічно поточний саркоїдоз.

Прогноз в більшості випадків сприятливий, в однієї третини пацієнтів пошкодження органів призводить до тій чи іншій мірі їх недостатності. У рідкісних випадках саркоїдоз є причиною сліпоти. Можливий летальний результат при відсутності лікування у пацієнтів з важким ураженням легень або серця.

Ознаки та симптоми

Локалізація уражень і їх поширеність багато в чому визначають клінічні прояви і тяжкість захворювання. Можливо відсутність симптомів або наявність неспецифічної симптоматики, наприклад, такий як:

• Лихоманка.
• Підвищена втома.
• Втрата ваги.
• Нічні поти.
• Зниження апетиту.
• Збільшення лімфатичних вузлів.
• Біль в суглобах.

Ознаки і симптоми, пов’язані з конкретними органами, перераховані нижче.

Легкі

Читайте: Панель оцінки ризику формування сечових каменів

За багатьма оцінками, в 90% випадків уражаються легені, нормальна паренхіма органу заміщається сполучної тканини. При залученні в процес легких може з’явитися:

• Сухий кашель.
• Задишка.
• Біль у грудній клітці.

Шкіра

до 25% пацієнтів з саркоїдоз мають проблеми зі шкірою, в тому числі:

• Множинні плями, схильні до виразки на щоках, вухах, носі і століттях.
• піднесений, червона, вибоїста висип на щиколотках і гомілках, яка може свербіти.
• Місцями депигментация (знебарвлення) шкіри.
• Запалення і вузлики навколо шрамів.

Симптоми і ознаки саркоїдозу

Очі

• Затуманений зір.
• Чутливість очей до сонячного світла.
• Біль і свербіж в очах.
• Паління і почервоніння.
• Надмірне сльозотеча.

Серце

• Порушення серцевого ритму.
• Хронічна серцева недостатність.

Нервова Система

• Головні болі.
• Слабкість.
• Судоми.
• Порушення координації рухів, тремор.

М’язи і кістки

• Біль.
• Порушення рухливості суглобів

Також саркоїдоз може викликати дисфункцію нирок і печінки, збільшення цих органів і слинних залоз. Гранульоми виробляють активну форму вітаміну вітамін D (1,25-дигідроксивітамін D), що змушує кишечник більше поглинати кальцію. Це призводить до підвищення рівня кальцію в крові та сечі, утворення каменів в нирках. У рідкісних випадках розвивається ниркова недостатність.

Діагностика

Лабораторні та інструментальні дослідження проводяться з метою підтвердження діагнозу саркоїдозу, оцінки його тяжкості, а також за допомогою їх відстежується перебіг захворювання. Також лікар призначає певну панель аналізів, щоб відрізнити саркоїдоз від станів зі схожими симптомами і від захворювань, при яких також характерно поява специфічних запальних гранульом (наприклад, туберкульоз і деякі грибкові інфекції).

Лабораторні тести

Основним тестом, що підтверджує діагноз саркоїдоз, є біопсія тканини. характерні зміни в структурі тканини лікар-морфолог може розглянути під мікроскопом. Інші лабораторні аналізи не є специфічними для саркоїдозу, проте вони корисні для оцінки активності захворювання, дозволяють виявити пошкодження певного органу і виключити туберкульоз, ревматизм, грибкову пневмонію, лімфому Ходжкіна, рак, які можуть викликати аналогічні проблеми. Як правило, при саркоїдозі призначають такі аналізи:

• Ангіотензинперетворюючий фермент (ACE) — цей тест використовується для діагностики саркоїдозу, моніторингу активності захворювання, для оцінки ефективності проведеного лікування. При саркоїдозі висока активність ACE спостерігається у більшості хворих (близько 70%), але вона може бути підвищена і при інших захворювання.
• Панель печінки або комплексна метаболічна панель (CMP) — група аналізів (білок крові, баланс електролітів і т. д.), яка допомагає оцінити функцію нирок і печінки, що необхідно для визначення ступеня пошкодження цих органів.
• Загальний аналіз крові (розгорнутий клінічний аналіз крові) — дозволяє визначити зміни в кількісному складі формених елементів крові (еритроцитів і лейкоцитів).
• ШОЕ (швидкість осідання еритроцитів) — іноді призначається для підтвердження запалення.
• Кальцій — для виявлення підвищених концентрацій в крові або сечі.
• Дослідження спинномозкової рідини — при підозрі на ураження мозку або нервової системи.
• Мазок харкотиння для кислої швидкої бацили (AFB) , бактеріологічне дослідження мокротиння і на грибкову флору — допомагають відрізнити саркоїдоз від інших станів, які можуть вплинути на легені і викликати утворення гранульом.

Методи інструментальної діагностики

• Рентгенографія грудної клітини — часто використовується і корисне дослідження стан легенів. з його допомогою можна виявити гранульоми в легких у пацієнта при відсутності симптоматики.
• Тести функції легень допомагають лікареві визначити тяжкість ураження при саркоїдозі.
• КТ (комп’ютерна томографія) , МРТ (магнітно-резонансна томографія) та інші методи променевої діагностики іноді призначають для підтвердження діагнозу визначення поширеності патологічного процесу.
• ЕКГ ( електрокардіографія) — іноді показана при підозрі залучення в процес серця.

Лікування

Не існує методів профілактики саркоїдозу і ефективного способу повного лікування, але, на щастя, у багатьох випадках захворювання здатне самостійно вирішуватися Цілі лікування — прибрати симптоматику, зменшити запалення і мінімізувати пошкодження тканин і органів При незначних клінічних проявах лікування може не проводитися, в даній ситуації повинен постійно проводитися моніторинг стану пацієнта.

Щоб запобігти загострення саркоїдозу необхідно дотримуватися здоровий спосіб життя, проходити регулярні медичні огляди, збалансовано харчуватися і намагатися не зневоднювати організм, виключити з раціону продукти багаті кальцієм. Якщо ви курите, то слід позбутися цієї звички, особливо, це актуально, якщо уражені легені. Треба намагатися уникати перевтоми і тривалого перебування під прямими сонячними променями.

Зазвичай при саркоїдозі призначаються кортикостероїди , наприклад, такий препарат як Преднізолон. Прийом цієї групи лікарських засобів може здійснюватися перорально, місцево або через інгалятор. При тривалому використанні кортикостероїдів існує ризик розвитку серйозних побічних ефектів.

Крім кортикостероїдів можуть застосовуватися такі засоби:

• Нестероїдні протизапальні препарати (НПЗП) , такі як ібупрофен від болю і запалення.
• Метотрексат та інші ліки, які пригнічують імунну систему при ураженні легенів, шкіри або очей.
• Гидроксихлорохин (протималярійний препарат) може бути корисний при ураженні шкіри і нервової системи, особливо у людей з підвищеним рівнем кальцію.

Лікування в більшості випадків ефективно, але, як правило, вимагає тривалого прийому лікарських засобів. У рідкісних випадках виникає необхідність пересадки уражених органів, найчастіше легких або печінки.