Есенціальна тромбоцитемія (есенціальний тромбоцитоз, первинна тромбоцитемія) входить до групи захворювань крові, об’єднаних під загальною назвою мієлопроліферативні неоплазии. Первинний миелофиброз і полицитемия віра — інші представники цієї групи новоутворень кісткового мозку.
Генетичні мутації при есенціальній тромбоцітеміі призводять до того, що в кістковому мозку постійно виробляється велика кількість тромбоцитів, кровотік «перенасичується» цими форменими елементами крові (стан називається тромбоцитоз). У багатьох людей на момент постановки діагнозу відсутні будь-які прояви хвороби, а «м’яке» перебіг захворювання (категорія пацієнтів з низьким ризиком) ніяк не відіб’ється на їх тривалість життя. У інших пацієнтів з високим ризиком (залежить від віку, історії хвороби, показників крові та способу життя) перебіг захворювання може ускладнитися кровотечами або тромбозами (формування згустків крові в кровоносних судин).
Освіта згустків крові може привести до інсульту головного мозку, інфаркту міокарда, тромбоемболії легеневої артерії, тромбозу глибоких вен нижніх кінцівок. Есенціальна тромбоцитемія згодом може перейти в миелофиброз (розростання фіброзної тканини в кістковому мозку) або трансформуватися в гострий мієлоїдний лейкоз (ГМЛ).
Одним з незвичайних ускладнень есенціальної тромбоцітеміі є розвиток придбаного синдрому Віллебранда, для якого характерно виникнення епізодичних спонтанних кровотеч.
Підхід до лікування захворювання має бути індивідуальним, не всім відразу ж після постановки діагнозу призначається терапію. Проте у більшості пацієнтів в якийсь період їх життя виникне необхідність в прийомі медикаментів, щоб зменшити ймовірність появи ускладнень. Есенціальна тромбоцитемія в більшості випадків не скорочує очікувану тривалість життя.
Читайте: Що потрібно знати про метапластичному раку молочної залози
Варіанти лікування
Якщо діагностовано есенціальна тромбоцитемія, то неминуче виникає природне запитання: «Які існують варіанти лікування?» Є кілька способів терапії, які лікар може обговорити з пацієнтом. Симптоми захворювання, вік, показники лабораторних аналізів — основні критерії, які визначають вибір того чи іншого варіанту лікування.
Більшість людей з есенціальною тромбоцитемія протягом багатьох років не потребують терапії, вона стає необхідною при розвитку тромбозу.
- Аспірин : щоденний прийом низьких доз аспірину зазвичай використовується, якщо є вазомоторная симптоматика. Вона включає появу постійного головного болю, запаморочення, дискомфорту і больових відчуттів в області за грудиною, печіння в руках і ногах і порушення зору. Досить часто аспірин використовується в поєднання з іншими видами терапії есенціальної тромбоцітеміі. Застосування високих доз препарату не рекомендується, так як є високий ризик виникнення серйозних кровотеч.
- гідроксімочевіни : при ессенциальном тромбоцитозі пероральний хіміотерапевтичний препарат Гідроксіуреа знижує ризик виникнення тромбозу. Він зменшує загальну кількість циркулюючих в крові тромбоцитів. Гідроксімочевіни починають приймати малими дозами, збільшуючи її до тих пір, поки вміст тромбоцитів не досягне норми (100-400 тис. Од / мкл). Гидроксимочевина зазвичай добре переноситься, її прийом не супроводжується появою значущих побічних ефектів. Найбільш часто зустрічаються гіперпігментація (потемніння) шкіри, зміни нігтів (поява темних ліній), шкірний висип і ерозії в порожнині рота. Гидроксимочевина також знижує кількість лейкоцитів (особливо нейтрофілів) і рівень гемоглобіну, тому її прийом вимагає ретельного моніторингу (регулярної здачі клінічного аналізу крові).
- анагрелідом : це пероральний препарат (існує тільки капсулована форма), який знижує кількість тромбоцитів, пригнічуючи їх вироблення в кістковому мозку. Зазвичай його використовують у разі неефективності гідроксімочевіни. Його прийом також починають з низької дози, поступово її збільшуючи до досягнення бажаного ефекту. Побічні ефекти включають головний біль, серцебиття, затримку рідини і діарею. Зазвичай при їх появі не потрібно відміна препарату, через короткий проміжок часу вони зникають.
- Альфа-інтерферон . Препарат застосовується при есенціальній тромбоцітеміі, полицитемии віра і первинному мієлофіброзі з метою контролю кількості тромбоцитів. Також його використання дозволяє в деяких ситуаціях зменшити розміри селезінки. Альфа-інтерферон вводять підшкірно, щодня. Пегілірований інтерфероном — варіант пролонгованої дії лікарського засобу, препарат вводиться один раз в тиждень. Зазвичай інтерферон призначається вагітним і пацієнтам, у яких виникла резистентність до гідроксімочевіни.
- тромбоцітаферез : це процедура, що дозволяє видалити з кровообігу надлишок тромбоцитів. Проводиться забір крові з вени, після чого вона направляється спеціальний апарат, де тромбоцити відокремлюються від інших компонентів крові. Лейкоцити еритроцити плазма назад повертається в кровотік. Тромбоцітаферез призначений пацієнтам з дуже високим рівнем тромбоцитів у крові, небезпечним тромбозом (в судинах легенів, мозку) або при кровотечах. Ефект процедури тимчасовий, тому необхідно постійно проводити тромбоцітаферез, щоб підтримувати оптимальну кількість циркулюючої тромбоцитів в крові.
Описані методи лікування не дозволяють позбавити пацієнта від захворювання повністю. Всі вони дозволяють зменшити кількість тромбоцитів, що знижує ризик виникнення згустків крові в судинах або розвитку придбаної хвороби Віллебранда. На щастя, не дивлячись на відсутність методів терапії, що дозволяють повністю позбутися від есенціальною тромбоцітеміі, більшість людей з цим захворюванням живуть довго після постановки діагнозу. Тривалість життя знаходиться в межах очікуваного діапазону для людей того ж віку.