Полицитемия віра (істинна поліцитемія) — МІЄЛОПРОЛІФЕРАТИВНІ неоплазия, захворювання розвивається внаслідок генетичної мутації, в результаті чого кістковий мозок починає продукувати надмірну кількість еритроцитів. Еритроцитоз — медичний термін, що має на увазі присутність надлишку цих клітин в кровотоці. Також захворювання може супроводжуватися лейкоцитозом або тромбоцитозом (відповідно, багато лейкоцитів або тромбоцитів). Зростання клітинної складової крові підвищує її в’язкість, збільшується ймовірність виникнення тромбів в судинах.
Зміст статті:
- 1 флеботомій
- 2 гідроксімочевіни
- 3 Інтерферон Альфа
- 4 Бусульфан
- 5 Руксолітініб
Зіткнувшись з таким діагнозом, як поліцитемія віра, у багатьох пацієнтів початкова реакція на це діагноз — відчуття спустошеності і страху. Майже відразу ж у них виникає природне запитання: які перспективи терапії? На щастя, хоча це захворювання і вважається невиліковним, існують кілька варіантів терапії, які дозволяють довести загальну виживаність до 13 років і більше. Якщо поліцитемію віра не лікувати, то середня тривалість життя не перевищує 12 місяців.
Одна з основних проблем полицитемии віра — це можливість переходу в більш серйозне захворювання. У 12% пацієнтів з плином часу розвивається миелофиброз, а у 7 відсотків захворювання переходить в гострий лейкоз / мієлодиспластичний синдром.
В більшості випадків полицитемия віра маніфестує появою таких симптомів, як головний біль, запаморочення, свербіж, які викликають занепокоєння і вимагають негайного початку лікування.
флеботомій
лікування полицитемии віра зазвичай починається з терапевтичної флеботоміі (кровопускання). Суть процедури полягає в тому, що з кровообігу видаляється зайве кількість еритроцитів. Флеботомія аналогічна процедурі забору донорської крові. Терапевтичне кровопускання проводять регулярно, підтримуючи гематокрит (концентрацію еритроцитів) пацієнта нижче наступних значень — для чоловіків 45%, а для жінок 42%. При лікувальному кровопускання досягається дві мети: з кровотоку видаляється надлишок клітин крові, а також створюється дефіцит «будівельного матеріалу» для створення нових клітин.
гідроксімочевіни
Пацієнтам з полицитемией віра старше 60 років і, у яких в анамнезі були випадки тромбоутворення (тромбофлебіти нижніх кінцівок, інсульт головного мозку), показана додаткова терапія. Найчастіше першим препаратом, який застосовується поряд з лікувальним кровопусканням, є Гідроксіуреа (гидроксимочевина).
Зазвичай препарат добре переноситься. Побічні ефекти зустрічаються рідко, навіть якщо вони виникають, як правило, прийом гідроксімочевіни не припиняється. Найбільш часто зустрічаються такі з них: виразки в ротовій порожнині, гіперпігментація (потемніння шкірних покривів), висип і поява темних смуг на нігтях.
Майже всім пацієнтам з полицитемией віра показаний прийом малих доз аспірину. Його терапевтичний ефект спрямований на запобігання злипання тромбоцитів один з одним. Це знижує ймовірність формування згустків крові в судинах. При наявності в анамнезі кровотечі — аспірин не призначається.
Інтерферон Альфа
Альфа-інтерферон — оптимальним варіантом лікування поліцитемії віра при погано контрольованому свербінні. А також він показаний жінкам дітородного віку, вагітним і коли гидроксимочевина погано переноситися пацієнтом. Інтерферон вводиться підшкірно. Крім зменшення кількості еритроцитів, він ефективно бореться зі збільшенням селезінки. Побічні ефекти — лихоманка, слабкість, нудота і блювота. Вони зустрічаються часто, що є серйозним недоліком даного препарату.
Бусульфан
Якщо з якихось причин не вдається застосувати гідроксімочевіни або інтерферон альфа (найчастіше це непереносимість препаратів), то використовується цитостатик бусульфан. Дозу препарату підбирають орієнтуючись на прийнятний діапазон вмісту в крові тромбоцитів і лейкоцитів.
Руксолітініб
Полицитемия віра — хронічне захворювання, яке на даний момент досить добре вивчено. Хоча повного одужання не буває, при правильному лікувальному підході хворобу можна контролювати довгі роки без значної втрати якості життя.