Гіпопаратиреоїдизм, або гіпопаратиреоз, — патологічний стан, що розвивається група недостатньої кількості в паратгормону, внаслідок гіпофункції паращитовидних залоз або аномалії тканинних рецепторів. Як наслідок, при цьому відбувається зниження рівня кальцію в крові, що, в свою чергу, призводить до підвищення концентрації фосфору. Це проявляється мимовільним сіпанням і судорожним скороченням поперечно-смугастої мускулатури або тетанією (спазму м’язів). Крім проблем, пов’язаних з м’язами, гипопаратиреоз стає причиною патології шкірних покривів, нервових закінчень, кісткової тканини і кришталика.
Зміст статті:
- 1 Симптоми
- 2 Причини
- 3 Діагностика
- 4 Лікування гипопаратиреоза
- 5 Дієта й спосіб життя
- 6 Прогноз
Симптоми
Ознаки та симптоми гипопаратиреоза найчастіше обумовлені низьким рівнем кальцію (гіпокальціємія). У важких ситуаціях гиперфосфатемия (підвищення концентрації фосфатів крові) призводить до появи своєї специфічної симптоматики.
Для гипопаратиреоза характерно :
- Сухі та ламке волосся, надмірний їх випадання.
- Ламкість нігтів, поява на нігтьової платівці линів і височин (гребені).
- Суха, груба шкіра або її потовщення.
- Постійна втома.
- Депресія.
- Почуття тривоги і занепокоєння.
- Головні болі.
- Колення в пальцях верхніх і нижніх кінцівок, в губі і мовою (парестезії).
- Сіпання м’язів.
- М’язові спазми або біль.
- Порушення формування зубів.
- Нефролітіаз (нирковий камінь).
Для важкої форми гипопаратиреоза характерно:
- Катаракта (повне або часткове порушення прозорості кришталика ока).
- Кальциноз (формування відкладень соле й кальцію в будь-яких м’яких тканинах або органах, частіше страждають нирки).
- Аритмії (порушення серцевого ритму).
- Слабкість дихальних м’язів і проблеми з диханням.
- судоми (мимовільне судорожне скорочення м’яза або групи м’язів, зазвичай супроводжується різкою і ниючий біль).
- Ларингоспазм (раптове мимовільне скорочення мускулатури гортані).
- Серцева недостатність.
Наступні ознаки гіпотиреозу також зустрічаються рідко, їх поява пов’язана з підвищеним рівнем фосфатів:
- Запор.
- Нудота.
- Діарея
- Сверблячка шкірних покривів.
- Почервоніння очного яблука.
Одним з основних ефектів гиперфосфатемии (високий рівень фосфатів у крові) є зниження рівня кальцію. Це виникає в результаті складних механізмів взаємодії між кальцієм, фосфатами, кістковою тканиною, нирками і ПТГ.
Причини
В залежності від причини виникнення гіпопаратиреоїдизму, його поділяють на первинний та придбаний (вторинний). А також виділяють ідіопатичний гипопаратиреоз, коли причину захворювання встановити неможливо.
Первинний гіпопаратиреоз — це наслідок захворювання паращитовидних залоз, тоді як вторинний — це результат «зовнішнього» пошкодження залоз.
Причини первинного гипопаратиреоза:
- Внутрішньоутробне недорозвинення або відсутність паращитовидних залоз (вроджений гіпопаратиреоз).
- гіпопаратиреоз може виникнути у дитини, народженої від матері, у якої під час вагітності були підвищені рівні кальцію та ПТГ.
- Генетичні захворювання, при яких зустрічаються органічні і функціональні порушення паращитовидних залоз (синдром Ді-Джорджа і сімейний ізольований гіпопаратиреоз).
- Аутоімунний гипопаратиреоз-стан, при якому антитіла атакують тканину паращитовидних залоз, що призводить до зниження вироблення ПТГ.
Причини вторинного гипопаратиреоза:
- Травма шиї і голови.
- Пошкодження паращитовидних залоз або порушення їх кровопостачання в ході оперативного втручання, наприклад, це може статися під час операції на щитовидній залозі з приводу раку, зоба або корекції гіпертиреозу (післяопераційний гіпопаратіреоідізм може з часом вирішуватися).
- Пошкодження паращитовидних залоз іонізуючим випромінюванням .
- Проростання раку щитовидної залози або метастатична поразка паращитовидних залоз.
- Гемохроматоз і таласемія, при яких спостерігається накопичення заліза у всіх органах, включаючи паращитовидні залози, що призводить до їх дисфункції.
- Хвороба Вільсона-Коновалова, генетичне стан, при якому може виникати токсичне ушкодження міддю паращитовидні залози.
- Низький рівень магнію, він необхідний для секреції ПТГ.
Зазвичай достатньо однієї паращитовидной залози або навіть її частини , щоб забезпечувати організм необхідною кількістю паратгормону. Гіпопаратиреоз виникає при ураженні всієї області, де знаходяться паращитовидні залози.
Діагностика
Лабораторна діагностика гипопаратиреоза зазвичай починається з визначення електролітів в плазмі крові (кальцію і фосфатів). Якщо кальцій низький, а рівні фосфатів підвищені, то проводиться тестування рівнів ПТГ.
Діапазони референсних значень:
- Кальцій: від 8,5 до 10,5 мг / дл.
- Фосфати: від 2,5 до 4,5 мг / дл.
- Паратгормон: від 10 до 65 нг / л.
якщо в анамнезі була операція на щитовидній залозі, радіоактивне опромінення області шиї або травма, то причина гипопаратиреоза очевидна, і тому подальший діагностичний запитом не знайдено недоцільний. У разі відсутності в анамнезі пошкодження паращитовидних залоз, призначається додаткове обстеження, що дозволяє встановити причину патологічного стану:
- Біохімічний аналіз крові: додаткові електроліти, які, можливо, не були перевірені спочатку, такі як магній, залізо і мідь.
- Біохімічне дослідження сечі: якщо виявлені відхилення від норми електролітів крові, то обов’язково перевіряється їх вміст у сечі. Це дозволяє встановити, яка кількість кальцію і фосфатів виводиться з організму з сечею.
- Методи променевої діагностики . За допомогою комп’ютерної томографії (КТ) або магнітно-резонансної томографії (МРТ) можливо виявити пухлини або інші структурні аномалії поблизу паращитовидних залоз.
- Генетичні і метаболічні тести . Призначаються аналізи при наявності ознак синдрому Кернса-Сейра або синдрому MELAS (захворювання можуть супроводжуватися гіпопаратиреозом).
Також необхідно з’ясувати, як гипопаратиреоз вплинув на організм, щоб визначитися з правильним курсом лікування. Для цього виконуються наступне дослідження:
- Сцинтиграфия кісток (остеосцінтіграфія) і денситометрія дозволяють оцінити стан і функціональні зміни в кістковій тканині, тобто визначити , як вплинули низькі рівні кальцію в крові на щільність кісток.
- Електрокардіограма (ЕКГ) дозволяє виявити аномальний серцевий ритм.
Лікування гипопаратиреоза
Лікування нестачі паратгормона в організмі передбачає призначення пероральних препаратів кальцію і вітаміну D. Діючи аналогічно ПТГ, вітамін D допомагає організму абсорбувати кальцій і усунути надлишок фосфатів.
Вплив сонячних променів — ефективний спосіб підвищення рівня вітаміну D в крові, він може повністю замінити прийом добавок, що містять цей вітамін. Рекомендована «доза сонячних ванн» при гипопаратиреозе — перебування протягом 10-15 хвилин під прямими сонячними променями не рідше двох разів на тиждень. Не слід перебувати довше, так як це може збільшити ризик розвитку раку шкіри.
Добавки з кальцієм приймаються у вигляді карбонату кальцію або цитрату кальцію, добова доза повинна знаходитися в межах 500 — 2000 мг. Препарат кальцитриол (1,25-дигидроксивитамина D) — найбільш активна форма вітаміну D, який доступний у вигляді таблеток по 0,25 або 0,5 мкг, або у вигляді розчину для пиття.
Дози ліків коригуються в залежності від рівнів кальцію і фосфору, і вони прийматися кілька разів на день, щоб запобігти надмірні коливання їх рівнів в крові.
Також необхідний періодичний контроль вмісту кальцію і фосфору у пацієнта, щоб переконатися, що вони знаходяться в межах норми.
Якщо рівень кальцію різко знижується, то його вводять внутрішньовенно, що дозволяє уникнути серйозних ускладнень.
В разі неефективності прийому препаратів кальцію і вітаміну D при лікуванні гипопаратиреоза призначається рекомбінантний ПТГ. Цей препарат, аналог паратгормону, може вводитися у вигляді ін’єкції 2 рази на день, а також за допомогою безперервного підшкірного введення, як при інсулінової помпи.
Дієта й спосіб життя
Рекомендується дієта , багата кальцієм і з низьким вмістом фосфатів. Дуже важливо, її дотримуватися при гипопаратиреозе, навіть якщо пацієнт приймає вітамін D або рекомбінантним ПТГ.
Продукти з великим вмістом кальцію:
- мигдаль.
- абрикоси.
- квасоля.
- печінковий паштет.
- молочні продукти.
- темно-зелені листові овочі (шпинат / капуста рокколі).
- продукти моря (устриці / лосось) .
- апельсиновий сік.
- гриби.
- овес.
- чорнослив.
продукти, які слід уникати, так як в них міститься велика кількість фосфатів:
- кави.
- яйця.
- м’ясо ссавців і птахів.
- рафіновані продукти (білий хліб, макаронні вироби).
- ковбаси.
- безалкогольні напої.
- транс-жири (попкорн для мікрохвильової печі, тістечка, шоколад, крекери, майонез, вершкове масло, вершки і маргарин).
Прогноз
Гіпопаратиреоз — це, як правило, хронічне патологічний стан, що вимагає довічного лікування , прийому препаратів з кальцієм і вітаміном D. Якщо патологія діагностується на ранній стад ії, то вона добре контролюється правильним підбором лікарських засобів. Можна домогтися повного зникнення проявів захворювання, що дозволяє пацієнтові вести нормальний спосіб життя.