Статтi про все на свiтi

Гіпопаратиреоїдизм, або гіпопаратиреоз, — патологічний стан, що розвивається група недостатньої кількості в паратгормону, внаслідок гіпофункції паращитовидних залоз або аномалії тканинних рецепторів. Як наслідок, при цьому відбувається зниження рівня кальцію в крові, що, в свою чергу, призводить до підвищення концентрації фосфору. Це проявляється мимовільним сіпанням і судорожним скороченням поперечно-смугастої мускулатури або тетанією (спазму м’язів). Крім проблем, пов’язаних з м’язами, гипопаратиреоз стає причиною патології шкірних покривів, нервових закінчень, кісткової тканини і кришталика.

Зміст статті:

• 1 Симптоми
• 2 Причини
• 3 Діагностика
• 4 Лікування гипопаратиреоза
• 5 Дієта й спосіб життя
• 6 Прогноз

Паратгормон (ПТГ) секретується паращитовидних залозами, які розташовані на задній поверхні щитовидної залози. Гіпопаратиреоз може виникнути, якщо паращитовидні залози виробляється його в недостатній кількості, якщо вони відсутні, або якщо нирки або кісткова тканина аномально реагують на ПТГ.

Симптоми

Ознаки та симптоми гипопаратиреоза найчастіше обумовлені низьким рівнем кальцію (гіпокальціємія). У важких ситуаціях гиперфосфатемия (підвищення концентрації фосфатів крові) призводить до появи своєї специфічної симптоматики.

Дефекти емалі зубів, ламкість нігтів, порушення росту волосся — ознаки гипопаратиреоза

Для гипопаратиреоза характерно :

• Сухі та ламке волосся, надмірний їх випадання.
• Ламкість нігтів, поява на нігтьової платівці линів і височин (гребені).
• Суха, груба шкіра або її потовщення.
• Постійна втома.
• Депресія.
• Почуття тривоги і занепокоєння.
• Головні болі.
• Колення в пальцях верхніх і нижніх кінцівок, в губі і мовою (парестезії).
• Сіпання м’язів.
• М’язові спазми або біль.
• Порушення формування зубів.
• Нефролітіаз (нирковий камінь).

Для важкої форми гипопаратиреоза характерно:

• Катаракта (повне або часткове порушення прозорості кришталика ока).
• Кальциноз (формування відкладень соле й кальцію в будь-яких м’яких тканинах або органах, частіше страждають нирки).
• Аритмії (порушення серцевого ритму).
• Слабкість дихальних м’язів і проблеми з диханням.
• судоми (мимовільне судорожне скорочення м’яза або групи м’язів, зазвичай супроводжується різкою і ниючий біль).
• Ларингоспазм (раптове мимовільне скорочення мускулатури гортані).
• Серцева недостатність.

Наступні ознаки гіпотиреозу також зустрічаються рідко, їх поява пов’язана з підвищеним рівнем фосфатів:

• Запор.
• Нудота.
• Діарея
• Сверблячка шкірних покривів.
• Почервоніння очного яблука.

Одним з основних ефектів гиперфосфатемии (високий рівень фосфатів у крові) є зниження рівня кальцію. Це виникає в результаті складних механізмів взаємодії між кальцієм, фосфатами, кістковою тканиною, нирками і ПТГ.

Причини

Ризик розвитку гипопаратиреоза після операції на ЩЗ становить від 5 до 10 %

В залежності від причини виникнення гіпопаратиреоїдизму, його поділяють на первинний та придбаний (вторинний). А також виділяють ідіопатичний гипопаратиреоз, коли причину захворювання встановити неможливо.

Первинний гіпопаратиреоз — це наслідок захворювання паращитовидних залоз, тоді як вторинний — це результат «зовнішнього» пошкодження залоз.

Причини первинного гипопаратиреоза:

• Внутрішньоутробне недорозвинення або відсутність паращитовидних залоз (вроджений гіпопаратиреоз).
• гіпопаратиреоз може виникнути у дитини, народженої від матері, у якої під час вагітності були підвищені рівні кальцію та ПТГ.
• Генетичні захворювання, при яких зустрічаються органічні і функціональні порушення паращитовидних залоз (синдром Ді-Джорджа і сімейний ізольований гіпопаратиреоз).
• Аутоімунний гипопаратиреоз-стан, при якому антитіла атакують тканину паращитовидних залоз, що призводить до зниження вироблення ПТГ.

Причини вторинного гипопаратиреоза:

• Травма шиї і голови.
• Пошкодження паращитовидних залоз або порушення їх кровопостачання в ході оперативного втручання, наприклад, це може статися під час операції на щитовидній залозі з приводу раку, зоба або корекції гіпертиреозу (післяопераційний гіпопаратіреоідізм може з часом вирішуватися).
• Пошкодження паращитовидних залоз іонізуючим випромінюванням .
• Проростання раку щитовидної залози або метастатична поразка паращитовидних залоз.
• Гемохроматоз і таласемія, при яких спостерігається накопичення заліза у всіх органах, включаючи паращитовидні залози, що призводить до їх дисфункції.
• Хвороба Вільсона-Коновалова, генетичне стан, при якому може виникати токсичне ушкодження міддю паращитовидні залози.
• Низький рівень магнію, він необхідний для секреції ПТГ.

Зазвичай достатньо однієї паращитовидной залози або навіть її частини , щоб забезпечувати організм необхідною кількістю паратгормону. Гіпопаратиреоз виникає при ураженні всієї області, де знаходяться паращитовидні залози.

Діагностика

Лабораторна діагностика гипопаратиреоза зазвичай починається з визначення електролітів в плазмі крові (кальцію і фосфатів). Якщо кальцій низький, а рівні фосфатів підвищені, то проводиться тестування рівнів ПТГ.

Діапазони референсних значень:

• Кальцій: від 8,5 до 10,5 мг / дл.
• Фосфати: від 2,5 до 4,5 мг / дл.
• Паратгормон: від 10 до 65 нг / л.

якщо в анамнезі була операція на щитовидній залозі, радіоактивне опромінення області шиї або травма, то причина гипопаратиреоза очевидна, і тому подальший діагностичний запитом не знайдено недоцільний. У разі відсутності в анамнезі пошкодження паращитовидних залоз, призначається додаткове обстеження, що дозволяє встановити причину патологічного стану:

• Біохімічний аналіз крові: додаткові електроліти, які, можливо, не були перевірені спочатку, такі як магній, залізо і мідь.
• Біохімічне дослідження сечі: якщо виявлені відхилення від норми електролітів крові, то обов’язково перевіряється їх вміст у сечі. Це дозволяє встановити, яка кількість кальцію і фосфатів виводиться з організму з сечею.
• Методи променевої діагностики . За допомогою комп’ютерної томографії (КТ) або магнітно-резонансної томографії (МРТ) можливо виявити пухлини або інші структурні аномалії поблизу паращитовидних залоз.
• Генетичні і метаболічні тести . Призначаються аналізи при наявності ознак синдрому Кернса-Сейра або синдрому MELAS (захворювання можуть супроводжуватися гіпопаратиреозом).

Також необхідно з’ясувати, як гипопаратиреоз вплинув на організм, щоб визначитися з правильним курсом лікування. Для цього виконуються наступне дослідження:

• Сцинтиграфия кісток (остеосцінтіграфія) і денситометрія дозволяють оцінити стан і функціональні зміни в кістковій тканині, тобто визначити , як вплинули низькі рівні кальцію в крові на щільність кісток.
• Електрокардіограма (ЕКГ) дозволяє виявити аномальний серцевий ритм.

Лікування гипопаратиреоза

Лікування нестачі паратгормона в організмі передбачає призначення пероральних препаратів кальцію і вітаміну D. Діючи аналогічно ПТГ, вітамін D допомагає організму абсорбувати кальцій і усунути надлишок фосфатів.

Вплив сонячних променів — ефективний спосіб підвищення рівня вітаміну D в крові, він може повністю замінити прийом добавок, що містять цей вітамін. Рекомендована «доза сонячних ванн» при гипопаратиреозе — перебування протягом 10-15 хвилин під прямими сонячними променями не рідше двох разів на тиждень. Не слід перебувати довше, так як це може збільшити ризик розвитку раку шкіри.

Добавки з кальцієм приймаються у вигляді карбонату кальцію або цитрату кальцію, добова доза повинна знаходитися в межах 500 — 2000 мг. Препарат кальцитриол (1,25-дигидроксивитамина D) — найбільш активна форма вітаміну D, який доступний у вигляді таблеток по 0,25 або 0,5 мкг, або у вигляді розчину для пиття.

Лікування може включати пероральні таблетки карбонату кальцію, паратиреоїдного гормон (Natpara) або вітамін D (кальцитріол)

Дози ліків коригуються в залежності від рівнів кальцію і фосфору, і вони прийматися кілька разів на день, щоб запобігти надмірні коливання їх рівнів в крові.

Також необхідний періодичний контроль вмісту кальцію і фосфору у пацієнта, щоб переконатися, що вони знаходяться в межах норми.

Якщо рівень кальцію різко знижується, то його вводять внутрішньовенно, що дозволяє уникнути серйозних ускладнень.

В разі неефективності прийому препаратів кальцію і вітаміну D при лікуванні гипопаратиреоза призначається рекомбінантний ПТГ. Цей препарат, аналог паратгормону, може вводитися у вигляді ін’єкції 2 рази на день, а також за допомогою безперервного підшкірного введення, як при інсулінової помпи.

Дієта й спосіб життя

Рекомендується дієта , багата кальцієм і з низьким вмістом фосфатів. Дуже важливо, її дотримуватися при гипопаратиреозе, навіть якщо пацієнт приймає вітамін D або рекомбінантним ПТГ.

Продукти з великим вмістом кальцію:

• мигдаль.
• абрикоси.
• квасоля.
• печінковий паштет.
• молочні продукти.
• темно-зелені листові овочі (шпинат / капуста рокколі).
• продукти моря (устриці / лосось) .
• апельсиновий сік.
• гриби.
• овес.
• чорнослив.

продукти, які слід уникати, так як в них міститься велика кількість фосфатів:

• кави.
• яйця.
• м’ясо ссавців і птахів.
• рафіновані продукти (білий хліб, макаронні вироби).
• ковбаси.
• безалкогольні напої.
• транс-жири (попкорн для мікрохвильової печі, тістечка, шоколад, крекери, майонез, вершкове масло, вершки і маргарин).

Прогноз

Гіпопаратиреоз — це, як правило, хронічне патологічний стан, що вимагає довічного лікування , прийому препаратів з кальцієм і вітаміном D. Якщо патологія діагностується на ранній стад ії, то вона добре контролюється правильним підбором лікарських засобів. Можна домогтися повного зникнення проявів захворювання, що дозволяє пацієнтові вести нормальний спосіб життя.