мієломної хвороби називають такий стан організму, при якому в кров починають надходити патологічно змінені клітини. Вони стають причиною інтенсивного вироблення парапротеинов.
Вони відносяться до специфічних білкових з’єднань, які після того, як перетворюються в амілоїд, накопичуються в тканинах і стають причиною порушення працездатності органів. Найчастіше вони вражають серцевий м’яз, печінку і легені. Загальний стан пацієнта може бути різним і залежить від кількості патологічних клітин і ступеня їх злоякісності.
Зміст статті:
- 1 Причини розвитку мієломної хвороби крові
- 1.1 ознаки та симптоми
- 2 Класифікація
- 2.1 Стадії та їх особливості
- 3 Методи діагностики
- 4 Медикаментозна терапія
- 4.1 Хіміотерапія і променева терапія
- 4.2 Оперативне втручання
- 5 Прогноз і можливі ускладнення
Причини розвитку мієломної хвороби крові
Справжніх причин розвитку захворювання не встановлено, як і інших ракових захворювань. Патологія вивчена на сьогоднішній день недостатньо, також не встановлена ступінь можливих факторів на мутирование клітин.
Фахівці припускають, що причинами розвитку захворювання можуть стати:
- Генетична схильність. У багатьох пацієнтів зі встановленою миеломной хворобою близькі родичі страждали подібним захворюванням.
- Тривале перебування під впливом хімічних, отруйних і токсичних речовин. Їх вплив, на думку вчених, провокує виникнення певних процесів в організмі. Серед небезпечних речовин виділяють пари ртуті, азбест, бензол.
- Іонізуюче випромінювання. Це можуть бути гамма-промені, ультрафіолет, протони і нейрони. Мієломна хвороба часто встановлювалася у жителів Японії, які пережили трагедію Нагасакі і Хіросіми.
Однією з причин виникнення захворювання може стати і запальний процес хронічного типу, при якому потрібно тривалий імунну відповідь організму.
Ознаки та симптоми
Мієломна хвороба частіше діагностується у пацієнтів похилого віку незалежно від статі. Захворювання характеризується:
- Поразкою кісткової тканини і кровоносної системи.
- Порушенням процесів обміну речовин.
- Виникненням змін патологічного характеру в сечостатевій системі.
При множинної мієломі спостерігаються такі ознаки:
- Хворобливі відчуття в суглобах, кістках. Пацієнти часто скаржаться на біль у хребті, черепній коробці і в області грудної клітини. Також спостерігається деформація кісток, поява пухлин і виникнення переломів навіть після незначного впливу.
- Пневмонії. Причиною розвитку захворювання стає значно знизився рівень імунітету. При цьому спостерігається порушення дихальних рухів. Подібний стан викликано патологічним процесом в кістковій тканині.
- Дистрофічні зміни в міокарді.
- Серцева недостатність.
- Збільшення печінки і селезінки.
- нефропатія мієломний типу. Виявляється у вигляді порушення роботи нирок, при якому відзначається збільшення білкових з’єднань в сечі. В результаті розвивається ниркова недостатність.
- Анемія нормохромного виду. Характеризується зниженням загального числа еритроцитів і гемоглобіну.
- Гиперкальциемия. Виявляється у вигляді високого кількості кальцію в крові. Подібний стан досить небезпечно. Серед ознак гіперкальціємії відзначаються нудота, блювота, порушення працездатності вестибулярного апарату, психічні патології і сонливість.
- Зниження рівня зміст імуноглобуліну.
- Порушення процесу кровотворення. Супроводжується кровоточивостью слизових оболонок, спазмів артерій, виникненням синців.
У пацієнтів відзначаються такі симптоми як поява «мурашок» на шкірному покриві, сонливість, головний біль, запаморочення, задишка, глухота. На останніх стадіях розвитку захворювання спостерігається стрімке зниження ваги, анемія і підвищення температури тіла.
Корисне відео про мієломної хвороби:
Читайте: Залозисто-фіброзний поліп ендометрія: все про патологію
Класифікація
Захворювання класифікують на основі клініко-анатомічних особливостей, специфіки клітинного складу.
мієломна хвороба поділяють на множинну і солітарну в залежності від кількості кісток або органів, уражених патологічним процесом:
- При солитарной мієломної хвороби спостерігається патологічний осередок тільки в кістки або лімфатичної системи.
- Множинна мієлома відрізняється тим, що патологічний процес вражає кілька кісток, вражає кістковий мозок. Зазвичай страждають хребет, черепна коробка, ребра і клубова кістка. Пухлини злоякісного характеру формуються також на трубчастих кістках кінцівок. Поразка зачіпає лімфатичні вузли і селезінку.
Також в залежності від положення плазмоцитов в кістковому мозку мієломна хвороба може мати кілька форм:
- Дифузну.
- дифузно-вогнищеву.
- Множинно-осередкову.
на основі клітинного складу мієломну хворобу також поділяють на дрібноклітинний, плазмобластний, поліморфноклеточние, плазмоцитарна.
стадії і їх особливості
Мієломна хвороба протікає в три стадії, кожна з яких має свої особливості.
СтадіяОсобенностіПерваяОтмечается значне зниження гемоглобіну, підвищення кальцію. Спостерігається зниження парапротеинов. Пухлинний осередок тільки один і має невеликий розмір. Остеопороз і деформація кісток отсутствуют.ВтораяЯвляется перехідною. Певні показники можуть бути вище або нижче, ніж при другій або третьей.ТретьяГемоглобін знижується до критичних цифр, кальцій в крові значно підвищується. Пухлина збільшується в два рази, виникає деформація кісток, а симптоми остеопорозу стають більш вираженими.
Для кожної стадії характерні свої особливості, які відрізняються ступенем вираженості. Але встановити діагноз лише на основі симптомів захворювання неможливо.
Методи діагностики
Обстеження призначає гематолог. Лікар в першу чергу проводить опитування пацієнта з метою встановлення наявності симптомів і часу їх виникнення.
З метою визначення ступеня, форми, типу захворювання призначається ряд інструментальних та лабораторних методів діагностики:
- Загальні аналізи сечі і крові.
- Біохімічний аналіз крові.
- Рентгенографическое дослідження органів грудної клітини і скелета. Дозволяє визначити наявність вогнища патологічного процесу і встановити ступінь його поширення.
- КТ або МРТ. Є найточнішими методами дослідження.
- Коагулограмма.
- Дослідження на визначення кількості парапротеинов в сечі і плазмі.
- Біопсія. Призначається для визначення ступеня злоякісності процесу.
Пацієнтам також показано проведення дослідження для визначення імуноглобулінів. Для цього використовується метод Манчіні. На основі отриманих результатів встановлюється діагноз, визначається ступінь, форма і тип патології.
Медикаментозна терапія
- Знеболюючі засоби.
- Антибактеріальні препарати пеніцилінового ряду. Вводять внутрішньовенно або застосовують всередину.
- Гемостатики. Використовуються для зупинки кровотеч.
- Цитостатики. Дозволяють знизити пухлинні маси.
- Глюкокортикоїдні препарати. Допомагають знизити рівень кальцію в крові. Поєднуються з великою кількістю гарячих напоїв.
- Також призначаються імуностимулятори, в яких міститься достатня кількість інтерферону. Вони показані в разі, коли хвороба супроводжується значним зниженням імунітету.
Коли з плином часу пухлина розростається, спостерігається порушення працездатності органів, фахівець приймає рішення про застосування інших методів терапії.
Хіміотерапія і променева терапія
Подібні методи терапії використовуються у випадках, коли медикаментозна терапія не принесла потрібних результатів. З метою зменшення розміру пухлини і запобігання її розростання призначаються хіміотерапевтичні препарати або променева терапія.
На початковій стадії використовуються препарати у вигляді таблеток або ін’єкцій, їх вводять за певною схемою. Між курсами застосовуються препарати альфа-інтерферону. Вони дозволяють продовжити ремісію.
Читайте: Діагностика захворювань молочних залоз онкомаркер СА 15-3: норма і причини відхилення
Недоліком хіміотерапевтичних препаратів і променевої терапії є виникнення побічних ефектів. Серед них спостерігається випадання волосся, ламкість нігтів, нудота, блювота, зниження ваги. Всі препарати, тривалість прийому і кількість курсів визначається лікуючим лікарем на основі ступеня, форми і типу захворювання.
Оперативне втручання
У випадках, коли хіміотерапія або променева терапія пройшли вдало і після використання методик спостерігається позитивний ефект, проводять хірургічне втручання.
Операція передбачає пересадку власних стовбурових клітин пацієнта.
для цього спочатку роблять пункцію для забору кісткового мозку. З отриманого матеріалу виділяють стовбурові клітини і підсаджують їх назад. Завдяки подібній методиці вдається досягти тривалої ремісії, протягом яких пацієнт відчуває себе практично здоровим.
Більше інформації про множинної мієломі можна дізнатися з відео:
Прогноз і можливі ускладнення
Незважаючи на те, що сьогодні використовуються сучасні методи для лікування мієломної хвороби, прогноз при встановленні захворювання несприятливий. Поєднання медикаментозної і променевої терапії або хіміотерапії дозволяє досягти ремісії до 3 років. Таким чином, збільшуючи тривалість життя.
При відсутності лікування більшість пацієнтів гине протягом 2 років з початку розвитку хвороби. У рідкісних випадках лікарям вдається досягти повної ремісії, що дозволить збільшити тривалість життя пацієнта до 10 років. Але найчастіше при мієломі пацієнти живуть не більше 5 років.
- Переломи і сильний біль в кістках.
- Необхідність проведення гемодіалізу на тлі ниркової недостатності.
- Регулярні інфекційні ураження.
- Анемія, що переходить у важку стадію, при якій потрібне проведення переливання крові.
Саме тому при встановленні мієломної хвороби слід негайно почати курс терапії і дотримуватися всіх рекомендацій фахівця.
Мієломна хвороба вважається однією з найважчих, так як має стрімкий розвиток. При відсутності терапії летальний результат може наступити вже через 2-3 роки. Так як точних причин розвитку захворювання невідомо, фахівці рекомендують дотримуватися таких правил профілактики:
- Уникати впливу хімічних речовин.
- Виключити тривалий вплив іонізуючого випромінювання.
- Своєчасно лікувати всі запальні та інфекційні захворювання.
Заходи профілактики дозволять значно знизити ризик розвитку мієломної хвороби і серйозних ускладнень. При виникненні певних симптомів захворювання потрібно звернутися до фахівця, який призначить всі необхідні методи діагностики, визначить точний діагноз і призначить лікування.