Статтi про все на свiтi

мієломної хвороби називають такий стан організму, при якому в кров починають надходити патологічно змінені клітини. Вони стають причиною інтенсивного вироблення парапротеинов.

Вони відносяться до специфічних білкових з’єднань, які після того, як перетворюються в амілоїд, накопичуються в тканинах і стають причиною порушення працездатності органів. Найчастіше вони вражають серцевий м’яз, печінку і легені. Загальний стан пацієнта може бути різним і залежить від кількості патологічних клітин і ступеня їх злоякісності.

Зміст статті:

• 1 Причини розвитку мієломної хвороби крові
  • 1.1 ознаки та симптоми
• 2 Класифікація
  • 2.1 Стадії та їх особливості
• 3 Методи діагностики
• 4 Медикаментозна терапія
  • 4.1 Хіміотерапія і променева терапія
  • 4.2 Оперативне втручання
• 5 Прогноз і можливі ускладнення

Причини розвитку мієломної хвороби крові

Множинна мієлома

Справжніх причин розвитку захворювання не встановлено, як і інших ракових захворювань. Патологія вивчена на сьогоднішній день недостатньо, також не встановлена ​​ступінь можливих факторів на мутирование клітин.

Фахівці припускають, що причинами розвитку захворювання можуть стати:

1. Генетична схильність. У багатьох пацієнтів зі встановленою миеломной хворобою близькі родичі страждали подібним захворюванням.
2. Тривале перебування під впливом хімічних, отруйних і токсичних речовин. Їх вплив, на думку вчених, провокує виникнення певних процесів в організмі. Серед небезпечних речовин виділяють пари ртуті, азбест, бензол.
3. Іонізуюче випромінювання. Це можуть бути гамма-промені, ультрафіолет, протони і нейрони. Мієломна хвороба часто встановлювалася у жителів Японії, які пережили трагедію Нагасакі і Хіросіми.

Однією з причин виникнення захворювання може стати і запальний процес хронічного типу, при якому потрібно тривалий імунну відповідь організму.

Ознаки та симптоми

Мієломна хвороба частіше діагностується у пацієнтів похилого віку незалежно від статі. Захворювання характеризується:

• Поразкою кісткової тканини і кровоносної системи.
• Порушенням процесів обміну речовин.
• Виникненням змін патологічного характеру в сечостатевій системі.

Патологія супроводжується болями в суглобах

При множинної мієломі спостерігаються такі ознаки:

• Хворобливі відчуття в суглобах, кістках. Пацієнти часто скаржаться на біль у хребті, черепній коробці і в області грудної клітини. Також спостерігається деформація кісток, поява пухлин і виникнення переломів навіть після незначного впливу.
• Пневмонії. Причиною розвитку захворювання стає значно знизився рівень імунітету. При цьому спостерігається порушення дихальних рухів. Подібний стан викликано патологічним процесом в кістковій тканині.
• Дистрофічні зміни в міокарді.
• Серцева недостатність.
• Збільшення печінки і селезінки.
• нефропатія мієломний типу. Виявляється у вигляді порушення роботи нирок, при якому відзначається збільшення білкових з’єднань в сечі. В результаті розвивається ниркова недостатність.
• Анемія нормохромного виду. Характеризується зниженням загального числа еритроцитів і гемоглобіну.
• Гиперкальциемия. Виявляється у вигляді високого кількості кальцію в крові. Подібний стан досить небезпечно. Серед ознак гіперкальціємії відзначаються нудота, блювота, порушення працездатності вестибулярного апарату, психічні патології і сонливість.
• Зниження рівня зміст імуноглобуліну.
• Порушення процесу кровотворення. Супроводжується кровоточивостью слизових оболонок, спазмів артерій, виникненням синців.

У пацієнтів відзначаються такі симптоми як поява «мурашок» на шкірному покриві, сонливість, головний біль, запаморочення, задишка, глухота. На останніх стадіях розвитку захворювання спостерігається стрімке зниження ваги, анемія і підвищення температури тіла.

Корисне відео про мієломної хвороби:

Читайте: Залозисто-фіброзний поліп ендометрія: все про патологію

Класифікація

Захворювання класифікують на основі клініко-анатомічних особливостей, специфіки клітинного складу.

мієломна хвороба поділяють на множинну і солітарну в залежності від кількості кісток або органів, уражених патологічним процесом:

• При солитарной мієломної хвороби спостерігається патологічний осередок тільки в кістки або лімфатичної системи.
• Множинна мієлома відрізняється тим, що патологічний процес вражає кілька кісток, вражає кістковий мозок. Зазвичай страждають хребет, черепна коробка, ребра і клубова кістка. Пухлини злоякісного характеру формуються також на трубчастих кістках кінцівок. Поразка зачіпає лімфатичні вузли і селезінку.

Також в залежності від положення плазмоцитов в кістковому мозку мієломна хвороба може мати кілька форм:

• Дифузну.
• дифузно-вогнищеву.
• Множинно-осередкову.

на основі клітинного складу мієломну хворобу також поділяють на дрібноклітинний, плазмобластний, поліморфноклеточние, плазмоцитарна.

стадії і їх особливості

Мієломна хвороба протікає в три стадії, кожна з яких має свої особливості.
СтадіяОсобенностіПерваяОтмечается значне зниження гемоглобіну, підвищення кальцію. Спостерігається зниження парапротеинов. Пухлинний осередок тільки один і має невеликий розмір. Остеопороз і деформація кісток отсутствуют.ВтораяЯвляется перехідною. Певні показники можуть бути вище або нижче, ніж при другій або третьей.ТретьяГемоглобін знижується до критичних цифр, кальцій в крові значно підвищується. Пухлина збільшується в два рази, виникає деформація кісток, а симптоми остеопорозу стають більш вираженими.
Для кожної стадії характерні свої особливості, які відрізняються ступенем вираженості. Але встановити діагноз лише на основі симптомів захворювання неможливо.

Методи діагностики

При підозрі на наявність мієломної хвороби фахівець проводить ряд діагностичних заходів. Диференціальна діагностика утруднена у випадках, коли вогнища пухлинного процесу не спостерігаються.

Обстеження призначає гематолог. Лікар в першу чергу проводить опитування пацієнта з метою встановлення наявності симптомів і часу їх виникнення.

З метою визначення ступеня, форми, типу захворювання призначається ряд інструментальних та лабораторних методів діагностики:

• Загальні аналізи сечі і крові.
• Біохімічний аналіз крові.
• Рентгенографическое дослідження органів грудної клітини і скелета. Дозволяє визначити наявність вогнища патологічного процесу і встановити ступінь його поширення.
• КТ або МРТ. Є найточнішими методами дослідження.
• Коагулограмма.
• Дослідження на визначення кількості парапротеинов в сечі і плазмі.
• Біопсія. Призначається для визначення ступеня злоякісності процесу.

Пацієнтам також показано проведення дослідження для визначення імуноглобулінів. Для цього використовується метод Манчіні. На основі отриманих результатів встановлюється діагноз, визначається ступінь, форма і тип патології.

Медикаментозна терапія

Застосування лікарських препаратів при наявності мієломної хвороби необхідно протягом декількох місяців. Пацієнтам призначаються:

• Знеболюючі засоби.
• Антибактеріальні препарати пеніцилінового ряду. Вводять внутрішньовенно або застосовують всередину.
• Гемостатики. Використовуються для зупинки кровотеч.
• Цитостатики. Дозволяють знизити пухлинні маси.
• Глюкокортикоїдні препарати. Допомагають знизити рівень кальцію в крові. Поєднуються з великою кількістю гарячих напоїв.
• Також призначаються імуностимулятори, в яких міститься достатня кількість інтерферону. Вони показані в разі, коли хвороба супроводжується значним зниженням імунітету.

Коли з плином часу пухлина розростається, спостерігається порушення працездатності органів, фахівець приймає рішення про застосування інших методів терапії.

Хіміотерапія і променева терапія

Подібні методи терапії використовуються у випадках, коли медикаментозна терапія не принесла потрібних результатів. З метою зменшення розміру пухлини і запобігання її розростання призначаються хіміотерапевтичні препарати або променева терапія.

Методики дозволяють в 40% досягти стійкої ремісії, а більш ніж в половині випадків настає часткова ремісія. Але захворювання здатне рецидивировать, так як супроводжується ураженням тканин і органів.

На початковій стадії використовуються препарати у вигляді таблеток або ін’єкцій, їх вводять за певною схемою. Між курсами застосовуються препарати альфа-інтерферону. Вони дозволяють продовжити ремісію.

Читайте: Діагностика захворювань молочних залоз онкомаркер СА 15-3: норма і причини відхилення

Недоліком хіміотерапевтичних препаратів і променевої терапії є виникнення побічних ефектів. Серед них спостерігається випадання волосся, ламкість нігтів, нудота, блювота, зниження ваги. Всі препарати, тривалість прийому і кількість курсів визначається лікуючим лікарем на основі ступеня, форми і типу захворювання.

Оперативне втручання

У випадках, коли хіміотерапія або променева терапія пройшли вдало і після використання методик спостерігається позитивний ефект, проводять хірургічне втручання.

Операція передбачає пересадку власних стовбурових клітин пацієнта.

для цього спочатку роблять пункцію для забору кісткового мозку. З отриманого матеріалу виділяють стовбурові клітини і підсаджують їх назад. Завдяки подібній методиці вдається досягти тривалої ремісії, протягом яких пацієнт відчуває себе практично здоровим.

Більше інформації про множинної мієломі можна дізнатися з відео:

Прогноз і можливі ускладнення

Незважаючи на те, що сьогодні використовуються сучасні методи для лікування мієломної хвороби, прогноз при встановленні захворювання несприятливий. Поєднання медикаментозної і променевої терапії або хіміотерапії дозволяє досягти ремісії до 3 років. Таким чином, збільшуючи тривалість життя.

При відсутності лікування більшість пацієнтів гине протягом 2 років з початку розвитку хвороби. У рідкісних випадках лікарям вдається досягти повної ремісії, що дозволить збільшити тривалість життя пацієнта до 10 років. Але найчастіше при мієломі пацієнти живуть не більше 5 років.

Захворювання при відсутності терапії також стає причиною розвитку серйозних ускладнень, серед яких:

1. Переломи і сильний біль в кістках.
2. Необхідність проведення гемодіалізу на тлі ниркової недостатності.
3. Регулярні інфекційні ураження.
4. Анемія, що переходить у важку стадію, при якій потрібне проведення переливання крові.

Саме тому при встановленні мієломної хвороби слід негайно почати курс терапії і дотримуватися всіх рекомендацій фахівця.

Мієломна хвороба вважається однією з найважчих, так як має стрімкий розвиток. При відсутності терапії летальний результат може наступити вже через 2-3 роки. Так як точних причин розвитку захворювання невідомо, фахівці рекомендують дотримуватися таких правил профілактики:

• Уникати впливу хімічних речовин.
• Виключити тривалий вплив іонізуючого випромінювання.
• Своєчасно лікувати всі запальні та інфекційні захворювання.

Заходи профілактики дозволять значно знизити ризик розвитку мієломної хвороби і серйозних ускладнень. При виникненні певних симптомів захворювання потрібно звернутися до фахівця, який призначить всі необхідні методи діагностики, визначить точний діагноз і призначить лікування.