Статтi про все на свiтi

Аутоімунні захворювання можуть викликати небезпечні стану, пов’язані з ураженням тканин і органів. При цьому захисні системи організму атакують здорові клітини, що і призводить до виникнення негативних наслідків.

Так, антифосфоліпідний синдром, аналіз на який проводиться за допомогою проби крові, може викликати закупорку кровоносних судин і ускладнення у вагітних жінок. Найчастіше такий стан є результатом розвитку інших аутоімунних патологій. Консультація лікаря допоможе пацієнтові дізнатися більше про хвороби і підібрати оптимальні способи лікування.

Зміст статті:

• 1 Інформація про патологію
  • 1.1 Причини виникнення
  • 1.2 Симптоми і ускладнення
• 2 Діагностика і лікування

Інформація про патологію

АФС — комплекс порушень, дізнався аутоімунної реакцією до фосфоліпідних структур

Антифосфоліпідний синдром являє собою патологічний стан, пов’язаний з порушенням роботи імунної системи людини. Захворювання проявляється формуванням антифосфоліпідних антитіл і розвитком гиперкоагуляционного стану, що приводить до тромбозу (закупорки) кровоносних судин.

Поразка може виникати як в артеріях, так і в венах. Також у жінок з таким синдромом виникають різні ускладнення при вагітності, включаючи ризик викидня, смерть дитини, передчасні пологи і важку прееклампсію. Для лікаря дуже важливо діагностувати патологію на ранніх стадіях за допомогою лабораторного аналізу крові на специфічні антитіла.

Імунна система людини представлена ​​різноманітними клітинами та тканинами. Клітини представлені лейкоцитами, розташованими як в кровотоці, так і в різних тканинах. Одні клітини можуть виділяти антитіла, які зв’язуються з патогенами і провокують їх знищення, а інші безпосередньо усувають хвороботворні компоненти. Тканини імунної системи переважно представлені лімфатичними вузлами, що фільтрують міжклітинну рідину.

Здорові клітини організму не піддаються атаці імунної системи через наявність спеціальних маркерів на біологічній мембрані, проте порушення складного балансу роботи захисних систем може привести до аутоімунному станом. У разі антифосфоліпідного синдрому клітини імунітету взаємодіють з білками, які зв’язуються з клітинними оболонками, що в підсумку призводить до формування згустків.

Сам по собі антифосфоліпідний синдром може бути первинним або вторинним.

Первинна форма захворювання виникає самостійно і не є ускладненням іншого аутоімунного стану. Навпаки, вторинна форма синдрому зазвичай формується на тлі системного червоного вовчака або іншої патології імунітету. У рідкісних випадках антифосфоліпідний синдром швидко призводить до руйнування тканин через поширеного тромбозу кровоносних судин. Такий негативний наслідок часто призводить до смерті пацієнта.

Дуже важливо виявити ранні симптоми захворювання і почати терапію для запобігання розвитку ускладнення. Пацієнтам призначають різні лікарські засоби, що перешкоджають утворенню згустків в судинах. Для лікування вагітних жінок необхідний грамотний підбір безпечної терапії.

Причини виникнення

Існує дуже багато причин, які можуть спровокувати розвиток АФС

Антифосфоліпідний синдром відноситься до числа добре вивчених патологічних станів. На сьогоднішній день лікарі знають не тільки про патогенез, але і про поширених факторах ризику патології. Так, в нормі згортання крові відбувається тільки при розриві стінок кровоносних судин. Згустки перешкоджають розвитку крововтрати і сприяють відновленню цілісності артерії або вени.

При виникненні аутоімунного стану, пов’язаного з атакою фосфоліпідів клітинних мембран, виникають аномальні згустки. Тромби поступово проникають у вузькі ділянки судин і викликають їх закупорку, в результаті чого тканину або орган не отримують достатньої кількості кисню і поживних речовин. Виникає ішемія органів є найбільш небезпечним наслідком синдрому.

Можливі фактори ризику:

1. Статева приналежність пацієнта. Антифосфоліпідний синдром набагато частіше діагностується у жінок.
2. Наявність первинного аутоімунного захворювання, на зразок системного червоного вовчака або синдрому Шегрена.
3. Обтяжений сімейний анамнез. Наявність антифосфоліпідного синдрому або іншого аутоімунного захворювання у родичів пацієнта значно збільшує індивідуальний ризик.
4. Виявлення певних інфекційних захворювань, включаючи сифіліс, ВІЛ, гепатит С або хвороба Лайма.
5. Передача дітям від батьків деяких специфічних генетичних мутацій, асоційованих з розвитком синдрому.
6. Прийом певних лікарських засобів, включаючи препарат для зниження кров’яного тиску (гідралазин), регулятор серцево-судинної діяльності (хінідин) і антибіотик, амоксицилін.
7. Вагітність. До запліднення синдром може розвиватися в прихованій формі, проте вагітність провокує симптоматику хвороби через збільшення кількості антитіл.
8. Відсутність фізичних навантажень, сидячий спосіб життя.
9. Проведення оперативного втручання.
10. Куріння і вживання алкоголю.
11. Прийом оральних контрацептивів, а також терапія з використання препаратів естрогену для лікування менопаузного синдрому.
12. Висока концентрація холестерину і тригліцеридів в крові.

Знання факторів ризику допомагає підібрати ефективні профілактичні заходи. Також виявлення факторів схильності до хвороби важливо для проведення регулярних обстежень. Вагітним жінкам необхідно регулярно проходити дослідження для виключення розвитку патології.

Симптоми і ускладнення

Венозні і артеріальні тромбози — основні прояви синдрому

Симптоматика хвороби залежить від місця виникнення тромбозу, тяжкості прояви синдрому і стану пацієнта . Найбільш важкі ускладнення зазвичай виникають у вагітних жінок.

Основні прояви:

• Виникнення згустків крові в судинах нижніх кінцівок. З цієї області тромби можуть переміщатися в легеневі судини і викликати небезпечний стан, легеневу емболію.
• Викидні у вагітних жінок. Також можливий розвиток патології серцево-судинної діяльності (прееклампсії).
• Закупорка артерій головного мозку з розвитком ішемії нервових тканин і інсульту. Наявність серцево-судинних патологій збільшує ризик такого ускладнення.
• Транзиторна ішемічна атака — закупорка судин окремих частин головного мозку без розвитку важких ускладнень.
• Різноманітні висипання на шкірі.
• Неврологічні симптоми, які проявляються хронічною головним болем, мігренню, деменцією і судомами. Подібна симптоматика пов’язана з розвитком ішемії головного мозку.
• Захворювання серця, обумовлені ураженням клапанів.
• Внутрішні кровотечі, частіше виникають у пацієнтів з недостатньою кількістю тромбоцитів (тромбоцитопенія).
• Хворобливість і набряклість нижніх кінцівок.
• Біль в грудях і задишка.
• Вагінальні кровотечі під час вагітності.

До небезпечних симптомів, при яких необхідно терміново звернутися до лікаря, відносять різку задишку, блідість шкірних покривів, порушення рухливості мімічних м’язів, оніміння кінцівок і криваву блювоту. Такі симптоми вказують на внутріорганние кровотечі, ішемію головного мозку та емболію легеневої артерії. Своєчасне лікування підвищить шанси на порятунок пацієнта.

Діагностика і лікування

АФС діагностується на підставі клінічних та лабораторних даних

При підозрі на наявність антифосфоліпідного синдрому необхідно звернутися до лікаря. Спеціаліст запитає про симптоми, вивчить анамнестичні дані для виявлення факторів ризику і проведе фізикальне обстеження.

Багато ускладнення виявляються вже на етапі загального огляду, проте для уточнення етіології негативної симптоматики лікаря знадобляться результати інструментальної та лабораторної діагностики.

Можливі діагностичні дослідження:

• Аналіз крові на антитіла. Спеціаліст зробить забір крові з вени ліктьового згину і відправить отриманий матеріал в лабораторію для виявлення специфічних антитіл. Зазвичай потрібне проведення двох аналізів з проміжком в 3 місяці для підтвердження діагнозу. Аналіз крові допомагає діагностувати не тільки антифосфоліпідний синдром, але і його причини, включаючи первинні аутоімунні захворювання і інфекції.
• Ангіографія — візуальне дослідження кровоносних судин для виявлення області закупорки і підбору лікування.
• Інші дослідження органів, включаючи комп’ютерну та магнітно-резонансну томографію. Такі тести необхідні для виявлення ускладнень захворювання.

Лікування залежить від тяжкості стану і етіології синдрому. Первинне медикаментозне лікування зазвичай направлено на знищення згустків крові і запобігання подальшого утворення тромбів. Найчастіше необхідні екстрені методи терапії для порятунку життєво важливих органів (наприклад, при ішемічному інсульті).

Більше інформації про АФС можна дізнатися з відео:

Читайте: Ектодермальна дисплазія — основні ознаки генетичного захворювання

Стандартне лікування:

1. Введення гепарину в поєднанні з іншими антикоагулянтами, начебто Варфарина.
2. Подальше лікування тільки за допомогою Варфарина. Найчастіше така терапія потрібна протягом життя пацієнта.
3. Терапія Аспірином в низьких дозах.

Необхідно враховувати, що прийом антикоагулянтів, розбавляючих кров, призводить до ризику розвитку кровотеч, тому вагітним жінкам потрібне особливе лікування. Як правило, вагітним призначають переважно гепарин і аспірин в низьких дозах. У процесі терапії потрібен постійний контроль стану пацієнтки.

Таким чином, антифосфоліпідний синдром, аналіз на який проводиться в лабораторії, може викликати небезпечні ускладнення, включаючи інсульт і викидень при вагітності.